自身免疫性肝病是以肝髒為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBS)和原發性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征,常同時合並肝外免疫性疾病。其診斷主要依據特異性生化異常,自身抗體及干組織特征。該病嚴重影響著患者的身體和生活,因此在確診後還需及早治療。
自身免疫性肝病的藥物治療
(1)環孢菌素A(CyclosporinA):少數常規治療失敗的病人改用環孢菌素A治療,可取得誘導病情緩解的效果。多中心臨床觀察證實,環孢菌素A在誘導緩解後,繼續用低劑量強的松與硫唑嘌呤聯合治療可獲得病情持續緩解。環孢菌素A治療一般副反應較小,病人能很好的耐受。
(2)他克莫司(tacrolimus):為大環內酯類抗生素,具有免疫抑制活性,曾在少數病人臨床試用,3mg/kg,每日2次。
(3)類固醇一布德松(budesonide):是第2代糖皮質類固醇藥物,口服可在肝髒發揮90%首過效應。全身副反應較低,初步臨床試用證實具有降低ALT的效果,但對本病的治療結果令人失望。
(4)環磷酰胺:有報道環磷酰胺1~1.5mg/kg聯合皮質激素治療(起始量為ling/kg,逐漸降低劑量)獲得組織學好轉,以後改為維持量,每日2.5~10mg皮質類固醇和50rag環磷酰胺隔日一次。
(5)麥考酚(mycophenolatemofetil):是一種新免疫抑制劑,用於器官移植,MMF通過抑制嘌呤核苷酸的合成,降低淋巴細胞的增殖,可抑制免疫球蛋白的合成。
自身免疫性肝病的中醫治療
1、濕熱中阻症:脅脹脘悶,飲食減少,惡心厭油,時欲嘔吐,或身目發黃,色澤鮮明,口粘口苦,口渴欲飲或飲而不多,肢體困重,倦怠無力,大便粘滯臭穢,小便黃或如濃茶,舌苔黃膩,脈弦數或弦滑數。治則:清熱利濕,和胃化濁。處方:茵陳蒿湯或甘露消毒丹加減。
2、肝郁氣滯症:胸脅脹痛,精神抑郁,嗳氣或善太息,飲食減少,多愁多慮,少腹脹痛,大便不爽,婦女可見月經不調,經前乳房脹痛,甚或閉經。舌質淡紅,苔薄,脈弦。治則:疏肝理氣,處方:柴胡舒肝散加減。
3、脾氣虛弱證:全身乏力,食欲不振,甚或飲食極差,腹脹午後尤甚,或輕度浮腫,或神疲畏寒,口淡無味,大便不實或溏薄,小便清長,舌質淡胖嫩,苔薄,脈緩無力。治則:健脾益氣。處方:四君子湯或平胃散或五苓散加減。
4、肝腎陰虛證:常伴有肝硬化,煩熱或低熱,口干咽燥,頭暈耳鳴,右脅隱痛,腰膝酸軟,筋惕肉瞤,雙目干澀,失眠多夢,潮熱或五心煩熱,盜汗,形體消瘦,或見面色黎黑,毛發不榮,龈鼻衄血,肝掌,蜘蛛痣,男子遺精,女子經少甚或閉經,舌體瘦,舌質紅绛有裂紋,花剝苔或少苔或光紅無苔,脈細數無力。治則:滋補肝腎。處方:一貫煎或六味地黃丸加減。