肝髒海綿狀血管瘤是一種較為常見的肝髒良性腫瘤,除皮膚和黏膜外,肝髒是海綿狀血管瘤的最好發部位,可單發或多發,有蒂或無蒂,多見於肝髒表面,其體積從針尖至核桃或兒頭大小,嚴重者可占據整個肝髒,向腹部明顯膨出。腫瘤質地柔軟,切面呈蜂窩狀,內充滿血液,有彈性,可壓縮。
腫瘤初發生時不產生任何症狀,逐漸長大後因壓迫周圍髒器引起一系列症狀,也可導致心力衰竭等並發症,隨著瘤體逐漸增大,若不予治療,可發生破裂引起大出血的危險。 本病的診斷幫助不大,一般肝功能均正常,酶活性不高,少數患者有紅,白細胞及血小板減少,切除血管瘤後可恢復正常,血象變化在巨大肝海綿狀血管瘤病例中較為常見,長海醫院肝外科80年代報道的一組40例直徑在15cm以上的巨大肝海綿狀血管瘤患者中,有半數血紅蛋白在1.55mmol/L(10g)以下,最低僅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的白細胞計數在5.0×109/L以下,最低僅2.2×109/L;有1/3患者血小板計數在100×109/L以下,最低僅40×109/L,上述變化經手術切除血管瘤後均恢復正常,其貧血和血小板減少可能與瘤內血栓形成,從而破壞紅細胞和消耗大量血小板有關。 肝髒海綿狀血管瘤的診斷主要依賴於影像學檢查: 1、超聲檢查近70%的血管瘤呈強回聲,且內部回聲均勻,余者可呈低回聲,等回聲或混合回聲,如有鈣化可見強回聲後伴聲影,彩色多普勒超聲檢查顯示血管瘤內血流信號少見,部分血管瘤可出現中央部血池樣充填。 2、CT掃描海綿狀血管瘤CT平掃表現為低密度,且密度均勻,大的血管瘤病灶中央可見更低密度區,呈星形,裂隙狀或不規則形,瘤內偶見鈣化,呈圓形或不定形強回聲,病灶邊緣通常清晰光滑,典型者增強掃描表現為早期病灶邊緣呈高密度強化,隨後增強區進行性向中心擴展,延遲掃描病灶呈等密度充填,顯示“快進慢出”的表現,直徑小於3cm的血管瘤增強掃描表現較為復雜,可有以下表現:病灶早期呈高密度強化,也有的病灶強化不顯著,低於正常肝組織,延遲掃描所有病灶均呈等密度充填,個別病例始終無強化,延遲掃描也無充填,此類血管瘤管壁很厚,管腔狹小,造影劑難以進入。 3、核素肝血池掃描對肝髒海綿狀血管瘤的診斷價值較高,用99mTc標記紅細胞,有血流的地方即可顯像,血流豐富或淤滯者核素濃聚,肝髒海綿狀血管瘤表現為5min開始在血管瘤的部位有放射性核素濃聚,逐漸增濃,1h後仍不消散,這種緩慢的放射性過度填充現象是診斷肝髒海綿狀血管瘤的特征性依據。 4、MRI檢查表現為長T1長T2信號,T2像呈相對高信號,呈“燈泡征”。 5、肝動脈造影系一種有創性檢查方法,對血管瘤的敏感性及特異性均高,早期注藥後2~3s病灶周邊即有染色,造影劑清除緩慢,可充盈持續18s以上,造影劑的這種快進慢出的現象是血管瘤的典型特征,稱之為“早出晚歸征”。 有人提議,對肝髒海綿狀血管瘤的診斷,凡超聲檢查提示肝內直徑約3cm大小的局灶占位病變,應以CT或MRI來驗證,結果不相符者應作肝血池掃描或肝動脈造影檢查,鑒別困難者可行超聲引導下穿刺活檢,過去對可疑肝髒海綿狀血管瘤穿刺活檢強調用細針,但細針穿刺活檢結果表明,約50%肝髒海綿狀血管瘤鏡下難以觀察到典型的血管瘤結構,僅以塗片未找到腫瘤細胞等依據診斷肝髒海綿狀血管瘤,近5年來,董寶玮等對有安全入路(穿刺針道經過至少1cm正常肝實質再進入腫塊)的肝髒海綿狀血管瘤采用18G粗針穿刺,可得到較大的組織標本,確診率可達90%,由於穿刺過程采用切割式的自動彈射活檢裝置,切割速度快,因此與用20G細穿刺針相比,出血等並發症發生率並無明顯提高,在掌握好適應證的情況下可以推薦用18G穿刺針活檢。