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血吸蟲性肝硬化

  【概述】

  血吸蟲性肝硬化見於血吸蟲病的晚期,是由蟲卵大量沉積引起。

  【診斷】

  診斷靠病史、體格檢查。b型超聲檢查有特殊的診斷意義。其特征性表現為纖維網狀圖像,有長方形線性纖維結構。

  【治療措施】

  1.病原學治療。以吡喹酮為首選,該藥療效高,療程短,不良反應少,服用方便,抗蟲譜廣。該藥口服後主要從腸道吸收,30min至1h後即獲最高血濃度,門靜脈內濃度約10倍於周圍血,以肝內濃度最高,肝內代謝,由膽汁和尿排匯,無積蓄作用。蟲體接觸藥物後迅速死亡。糞檢約於服藥後2周轉陰。成人每日30mg/kg,分3次口服,連服2日,總劑量為60mg/kg。也可40~60mg/kg,一次口服。輕者口服一劑40mg/kg即有效。該藥對心、肝、腎無影響,可引起頭昏、頭痛、乏力及輕度腹痛。一般服藥後1h左右出現,停藥後迅速消失,無需治療。偶可見昏厥、精神失常、癔病或癫痫發作、共濟失調、頻發早搏、心動過緩、房顫、皮疹等。

  2.門脈高壓治療,巨脾症者可考慮脾切除,如並食管靜脈曲張反復出血可做門-體分流術或食管橫斷、胃底靜脈結扎剝脫術語。有人主張行遠端脾腎靜脈分流術,該手術後腦病發病率低,且蟲卵不會進入全身循環。內鏡下硬化療法、心得安、鈣通道阻滯劑等對食管靜脈曲張再出血有預防作用。

  3.針對並發症治療,包括腹水、肝性腦病、自發性細菌性腹膜炎。

  【發病機理】

  成蟲寄生於門靜脈系統,所致病變既非成蟲分泌毒素,也非死亡蟲體所引起,而是由蟲卵大量沉積引起。 沉積在肝組織中的蟲卵,產出後6日內形成胚胎,未成熟的蟲卵僅引起很輕的反應,而成熟蟲卵則被淋巴細胞、巨噬細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及漿細胞包圍,逐漸生成上皮樣細胞,然後成為成纖維細胞,蟲卵內毛蚴死亡後漸成假結核結節,最終被吸收,形成纖維性結節,最終為發展為纖維化。

  【病理改變】

  血吸蟲性肝硬化見於血吸蟲病的晚期,由於蟲卵在肝內大量沉積,特別沉積在門靜脈干支系周圍的小分支內,引起門脈干支系統,尤其是第2、3、4級分支周圍纖維化,即所謂干線型肝硬化。切面示各級干支周圍有大小不一的白色纖維團塊,纖維化嚴重者可引起干支閉塞,這些團塊的收縮可使肝髒變形,肝表面顯示本病特征性的塊圖狀溝紋,外觀凹凸不平,分界不甚清晰。由於肝腺泡的主要血供來自門靜脈小支,血供營養不良可致肝細胞萎縮、脂肪變性和非特異性變性,肝小葉有塌陷和纖維隔形成。也有人認為,雖然進入肝窦的門脈血流被陰,導致門脈高壓,但肝動脈仍可進入肝窦,維持葉的血液供應和營養,因而肝小葉完整,肝細胞受損很輕,而肝硬化的確切定義完整,肝細胞受損很輕,而肝硬化的確切定義是肝細胞變性壞死,殘存肝細胞形成再生結節,網狀蛋白支架塌陷,結締組織增生形成纖維隔,最終導致原有肝小葉結構破壞,形成假小葉。因而從這個角度講,有人認為血吸蟲病僅引起肝纖維化。

  【流行病學】

  流行我國的血吸蟲病系日本血吸蟲所致。

  【臨床表現】

  血吸蟲性肝硬化多有門脈高壓,可發生食管、胃底靜脈曲張破裂出血,脾腫大程度較肝炎後肝硬化為重。晚期營養不良加重肝細胞損害,出現腹水等肝功能衰竭的表現。脾功能亢進與門脈高壓、脾淤血、血流減慢、單核-巨噬系細胞吞噬三系血細胞使之減少有關。  

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