何為“肝豆核變性”疾病?
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和腦部病變為主的疾病。雖然這種疾病在中國比較少見,但是近年來,隨著環境污染的加劇,加大了遺傳的幾率。
肝豆狀核變性患者無法正常代謝體內的銅元素,進而堆積在肝髒和其他器官,產生毒性,以肝髒和大腦基底節受病影響最為嚴重,患者終生靠藥物控制體內銅含量,目前無藥物可治愈。
日常生活小細節警惕肝豆狀核變性
當你或者家人在日常生活中出現以下小異樣時,有必要提高警惕:
1、肌肉容易僵硬,且會有輕微的顫攔
2、面部不自主的扭動,四肢則運動不規則,經常舞動四肢
3、有意識但不清、言語錯亂,講話不清,同時伴有輕微的挨肩顫抖等症狀
4、骨關節變僵硬,容易控制論摔倒,四肢近端肌肉無力、肌萎縮
警惕“肝豆”被誤診
肝豆狀核變性是一種罕見的進行性遺傳疾病,專家表示,該病症患者在出現症狀後去醫院首診時容易被漏診、誤診,因此出現相關症狀時應警惕。
“如果堅持治療,目前臨床上95%的患者病情是可以控制的。”專家表示,如果早期診斷和及時接受並堅持個體化的綜合驅銅治療,多數患者可獲得與健康人一樣的生活和壽命。
專家建議,平常可以堅持“低銅高鋅”的飲食,不吃核桃、花生等堅果,不吃動物內髒或肥肉以及一些含銅高的海鮮。如果出現肝功能異常、震顫、肌肉張力障礙等早期症狀,應引起注意,及時到專業的正規醫院盡早檢查、診斷。
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