自身免疫性肝炎嚴重影響人們健康的肝髒疾病之一，該病在歐美國家有較高的發病率，如美國該病占慢性肝病的10%～15%，過去我國醫師對於該病認識不足，臨床報道少見，缺乏對病毒陰性的急、慢性肝炎、肝硬化的重視，目前對於該病的報道也日漸增多，有必要提高對本病的認識。
自身免疫性肝炎詳細解析：
自身免疫性肝炎的病因及發病機制：
AIH的發病機制尚未完全闡明，是復雜的誘發因素、自身抗原、遺傳易感性和免疫調節網絡等相互作用的結果。現有的間接證據提示：①AIH具有潛在的遺傳易感背景;②AIH可能與控制自身反應的多種免疫調控缺陷有關;③在易感個體中，AIH的發生可能需要一個誘發因素，如嗜肝性病毒感染，或對藥物和其他肝毒性物質的特異性反應等;④組織損傷的最終效應機制可能涉及自身抗體與表達於肝細胞表面的肝特異性抗原的反應(AD—Cc)，而T細胞對肝細胞的直接細胞毒作用顯得較為次要。
1.誘發因素
多種因素提示為AIH的誘發因素，包括某些病毒和.HAV、HBV、HCV、麻疹病毒等，某些藥物如呋喃妥因和米諾環素。這些不同的誘發因素可能含有與自身抗原相似的表位，通過克服自身抗原耐受、模擬隱蔽抗原和(或)產生新的表位而打破免疫耐受。這些誘發因素的存在提示自身靶抗原可能是易被模擬的短的表位。
2.自身抗原
該疾病多種循環抗體的存在提示AIH可能是有自身免疫發病的基礎。大約80%患者存在顯著增高的抗核抗體(ANA)或抗平滑肌抗體滴度。其他患者中3%～4%的患者存在抗肝腎微粒體抗體(LKM-1).它與細胞色素P450ⅡD6的表位起反應。另外，超過90%的AIH患者存在核周染色的抗中性粒細胞胞質抗體(pANCA)。最近，多種自身抗體被鑒定具有肝病，特別是AIH的特異性。目前最受重視的自身抗體的靶抗原包括肝細胞質抗原(LCl)、可溶性肝抗原(SLA)和肝涎液酸糖蛋白受體(ASGP—R)。自身抗原是自身抗體和自身反應性T淋巴細胞作用的靶的，因而是自身免疫反應的基礎。
3.遺傳易感
在北歐和北美白種人群中，I型AIH的主要易感等位基因是HLA—DRBl*0301和HLA—DRBl*0401。在白種人群中，不同的遺傳易感因子還代表著AIH不同的臨床類型。與HLA—DR3有關的AIH患者一般年齡較輕，病情進展快，常在免疫抑制劑治療停藥後復發，因而需作肝移植的可能性較大;相反，HLA—DR4陽性的患者常在40歲以後發病，疾病活動度中等，對免疫抑制劑治療反應良好。較少作為肝移植的候選者，但肝外自身免疫性綜合征較常見。
4.細胞因子網絡
免疫調節性細胞因子IL一2、IFN—y和IFN—a組成l型(Th1)細胞因子應答，細胞因子IL一4、IL一5、IL一6、IL一10和IL一13組成2型(Th2)細胞因子應答。Th1細胞因子調節通過促進細胞毒T淋巴細胞的克隆擴增調節細胞免疫機制。Th2細胞因子通過激活B細胞和刺激自身抗體的產生影響體液免疫。Th1和Th2細胞因子組成廣泛而復雜的免疫調節網絡。細胞因子網絡影響AIH的發生、臨床表現和預後。AIH以Th2型細胞因子應答為主，與病毒性肝炎有區別。
5.肝細胞破壞的機制
自身抗原致敏的細胞毒T細胞克隆擴增(細胞介導的細胞毒作用)和(或)針對肝細胞膜組分的自身抗體過量產生(抗體依賴細胞介導的細胞毒作用，ADCC)可能都參與了免疫介導的肝細胞損傷，其中ADCC可能是較重要的組織損傷的最終效應機制。糖皮質激素治療AIH的作用機制主要是通過降低細胞因子產生抑制ADCC過程中的ThO細胞的激活，從而抑制CTL和抗體的產生。另外，硫唑嘌呤主要是選擇性地降低K細胞和NK細胞。因此，這兩種藥物可有效地控制ADCC作用過程中的兩個主要步驟。
病理：
可分為一般型(僅有碎屑樣壞死)、重型(合並橋樣壞死和融合性多小葉性壞死)和合並肝硬化，肝細胞內炎症的程度在不同的區域可不同，有些區域可為正常組織，炎症細胞包括淋巴細胞、漿細胞和單核細胞。漿細胞浸潤有時相當顯著，包括匯管區和小葉內的浸潤，漿細胞內含有大量免疫球蛋白。肝細胞有壞死和纖維增生，形成纖維間隔，被分隔的肝細胞成為腺體狀或花環狀。肝細胞脂變少見。網狀支架塌陷，結締組織橫跨於小葉間，最後形成大結節性肝硬化。在組織學上往往同時有上述不同的炎症表現。當病變活動性消退時，炎症浸潤減少，碎屑壞死減輕，纖維組織致密。用激素治療後，病變幾乎完全或部分消散，但也可復發活動。只有三分之一病例在病變早期出現肝硬化，大多數病例在病變發作2年後出現。
目前有關AIH的病因及發病機制尚不完全清楚，一般認為，由於一些激發因子、自身抗原、遺傳傾向和免疫調節網絡之間錯綜復雜的相互作用，突破了自身免疫耐受而引起自身免疫反應，從而導致持續性肝細胞損害。AIH病人出現多種自身抗體，包括肝細胞膜抗體(LSP抗體和LMA)、平滑肌抗體(SMA)、微絲抗體、肝腎微粒抗體(LKM-1)、抗核抗體(ANA)、單鏈DNA抗體、類風濕抗體、抗腎小管上皮抗體、可溶性抗肝抗原抗體(SLA)等，上述自身抗體與相應的自身抗原結合，有可能是自身免疫性病理反應的觸發因素，其中抗肝細胞膜的抗體可能通過抗體依賴細胞介導的細胞毒作用(ADCC)以及激活細胞毒性T淋巴細胞損傷肝細胞。
由於免疫反應中出現的輔佐效應、表位擴展、旁觀效應、T細胞雜亂行為等原因，以及單個自身抗原在免疫反應中的作用可能被多元化交互作用所掩蓋從而改變起始反應途徑的方向，導致很難確定真正的自身抗原。隨著新發現、新技術(芯片技術、質譜分析、人工神經網絡和其他生物信息學手段)的出現，有可能在不久的將來找出引起AIH的真正自身抗原，並摸索出新的有效的治療方法。
相信大家已經對自身免疫性肝炎有了一定的認識，當發現以下特征時我們可以初步判斷為自身免疫性肝炎：不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗體陽性，組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎。
