原發性膽汁性肝硬化，肝硬化（liver cirrhosis）是一種常見的慢性肝病，可由一種或多種原因引起肝髒損害，肝髒呈進行性、彌漫性、纖維性病變。具體表現為肝細胞彌漫性變性壞死，繼而出現纖維組織增生和肝細胞結節狀再生，這三種改變反復交錯進行，結果肝小葉結構和血液循環途徑逐漸被改建，使肝變形、變硬而導致肝硬化。該病早期無明顯症狀，後期則出現一系列不同程度的門靜脈高壓和肝功能障礙，直至出現上消化道出血、肝性腦病等並發症死亡。
原發性膽汁性肝硬化，肝硬化可能由很多的疾病惡化而成，但其實還是有很多原發性的肝硬化，像原發性膽囊性肝硬化就是一種，很多人對此都不是非常的了解。那麼原發性膽囊性肝硬化具體的病因、病理、病症都是什麼呢？
原發性膽汁性肝硬化，原發性肝硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性進行膽汁郁積病，主要特征為肝內和肝外膽管的炎症、纖維化和部分膽管喪失，最終可引起膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝肝內衰竭。
原發性膽汁性肝硬化，原發性膽囊性肝硬化的病理：累及的膽管管壁顯著增厚，觸之有繩索感。管腔顯著狹窄，內徑僅3－5cm或更小，周圍淋巴結明顯腫大。常累及左右肝管匯合部，肝總管、膽總管及肝內膽管，可以是節段性或彌漫性，累及全部肝內外膽管，甚至膽囊與胰管。肝髒有淤積表現，肝外膽管閉塞可引起繼發性膽汁性肝硬化及門靜脈高壓症。膽囊累及時囊壁有水腫，黏膜乳頭樣增生，但無結石。
原發性膽汁性肝硬化，原發性膽囊性肝硬化的病因：原發性肝硬化性膽管炎的病因機制尚未明了，目前認為其發病機制主要涉及遺傳和免疫因素，認為有遺傳易感性，有免疫介導的疾病，但細菌感染因素不能排除。有潰瘍性結腸者，細菌內毒素及有毒性代謝產物經門脈如肝，有可能引起膽管損傷。
原發性膽汁性肝硬化，原發性膽囊性肝硬化的症狀和體征：原發性肝硬化性膽管炎起病隱匿，病程緩慢，早期可無症狀。常見症狀為黃疸和有上腹痛，體重減輕常為吸收不良和厭食所致。症狀和體征發生率：肝腫大55％，黃疸45％，脾腫大35％，發熱30％，乏力65％。其中20％－30％患者無症狀，其無症狀可持續多年。
患者朋友要積極配合醫生治療，做好日常護理工作，不吃或少吃富含維生素C的水果，如西紅柿（每100克含維生素C40毫克）、酸棗、猕猴桃、柿子等。還要忌飲各種酒類。
