診斷與鑒別診斷要點
診斷
有病毒性肝炎、長期飲酒等有關病史，有肝功能減退和門靜脈高壓症的臨床表現，肝髒質地堅硬有結節感，肝功能試驗有陽性發現，肝活組織檢查有假小葉形成。目前，臨床上將肝硬化分為代償性肝硬化和失代償性肝硬化。代償性肝硬化指早期肝硬化。症狀較輕，缺乏特異性。以間歇發作的乏力、納差為主要表現，可伴腹脹、腹瀉。肝髒輕度腫大，質地結實或偏硬。脾輕或中度大。肝功能檢查結果正常或輕度異常。無明顯肝功能衰竭表現。血清白蛋白降低，但仍大於或等於35g/L,膽紅素小於或等於35umol/L，凝血酶原活動度多大於60%。血清ALT、AST輕度升高，AST可高於ALT。肝組織學證實為肝硬化。可有門脈高壓症，如輕度食管靜脈曲張，但無腹水、肝性腦病及門脈高壓引起的食管及胃底靜脈明顯曲張或破裂出血。失代償性肝硬化即中、晚期肝硬化，其症狀顯著，有明顯肝功能異常及失代償征象。如血清白蛋白小於35g/L,膽紅素大於35umol/L，凝血酶原活動度小於60%。ALT、AST升高，AST可高於ALT。明顯黃疸、脾大、腹水、門脈高壓症引起的食道、胃底靜脈明顯曲張或破裂出血、肝性腦病等。肝髒質地堅硬，可觸及結節或顆粒狀。
鑒別診斷
(1)慢性肝炎:急性肝炎病程超過半年，或原有乙型、丙型、丁型肝炎或乙肝表面抗原攜帶史，本次又因同一病原再次出現肝炎症狀、體征及肝功能異常者可以診斷為慢性肝炎。發病日期不明，但肝組織病理學檢查符合慢性肝炎，或根據症狀、體征、化驗及B超檢查綜合分析，亦可作出相應診斷。
(2)原發性肝癌：有慢性肝病史，不明原因的肝區疼痛、消瘦、進行性肝大，AFP 升高，影像學檢查發現占位性病變。
(3)與引起腹水或腹部脹大的疾病鑒別：如結核性腹膜炎、縮窄性心包炎等鑒別。結核性腹膜炎有結核病史，腹痛、腹脹、腹水或(和)腹部腫塊。腹水檢查為滲出液，以淋巴細胞為主。鋇餐檢查發現腸粘連，結核菌素試驗呈強陽性有助於診斷。縮窄性心包炎、腎衰有呼吸困難，為勞力性呼吸困難伴乏力、腹脹。查體有頸靜脈怒張、肝大、腹水，心濁音界不大，心音減低，可聞及心包叩擊音。X線、超聲心動圖及右心導管檢查有助於診斷。
(4)與肝硬化並發症的鑒別：1、上消化道出血：應與消化性潰瘍、胃癌等鑒別。可行胃鏡檢查以確診。2、肝性腦病：應與低血糖昏迷、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等鑒別。詳細詢問肝病病史、檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等有助於診斷。3、肝腎綜合征：應與慢性腎小球腎炎、急性腎小管壞死等鑒別。有肝硬化病史，自發性少尿或無尿，氮質血症、稀釋性低鈉血症和低尿鈉，但腎髒無重要病理改變有助於診斷肝腎綜合征。
治療
1、針對肝硬化的治療
(1)支持治療：靜脈輸入高滲葡萄糖液以補充熱量，輸液中可加入維生素C、胰島素、氯化鉀等。注意維持水、電解質、酸鹼平衡。病情較重者可輸入白蛋白、新鮮血漿、新鮮全血或凝血酶原復合物、纖維蛋白原、血小板等。
(2)肝炎活動的患者可給予保肝、降酶、退黃等治療。如肝泰樂、維生素C。必要時靜脈輸液治療，如促肝細胞生長素80-120毫克/天，古拉定1.2-2.4克/天，甘利欣150-200毫克/天，茵栀黃40毫升/天等。詳見慢性肝炎治療常規。
(3)有的患者可口服降低門脈壓力的藥物：1、心得安：國內常用量每次10-20毫克，每日3次或每次40毫克，每日2次。應從小量開始，遞增給藥。2、硝酸酯類：如消心痛每次5-10毫克，每日2-3次，極量每次20毫克。3、鈣通道阻滯劑：如心痛定每次10-20毫克，每日3次，急症給藥可舌下含服。
(4)補充B族維生素和消化酶。如維康福2片，每日1次。達吉2粒，每日3次等。
(5)脾功能亢進的治療：可服用升白細胞和血小板的藥物，如利血生20毫克，每日3次。鲨肝醇50毫克，每日3次 。氨肽素1克，每日3次。必要時可行脾切除術或脾動脈栓塞術治療。
(6)腹水的治療
a.一般治療：包括臥床休息，限制水、鈉攝入。鈉的攝入量每日為250-500毫克，即氯化鈉600-1200毫克，相當於無鹽飲食。如果尿鈉在10-50mmol/24h，說明鈉潴留不甚嚴重者，鈉的攝入量每日為500-1000毫克，即氯化鈉1200-2400毫克，相當於低鹽飲食。一旦出現明顯利尿或腹水消退，鈉的攝入量每日可增1000-2000毫克。一般每日攝水量應限於1500毫升。如血清鈉小於130 mmol/L，每日攝水量應控制在1000毫升以下。血清鈉小於125 mmol/L，每日攝水量應減至500毫升到700毫升。
b.利尿劑治療:主要使用安體舒通和速尿。使用安體舒通和速尿的比例為100毫克：40毫克。開始用安體舒通100毫克/天，速尿40毫克/天。如利尿效果不明顯，可逐漸加量。利尿治療以每天減輕體重不超過0.5公斤為宜，以免誘發肝性腦病、肝腎綜合征。腹水漸消退者，可將利尿劑逐漸減量。
c.反復大量放腹水加靜脈輸注白蛋白：用於治療難治性腹水。每日或每周3次放腹水，每次4000-6000毫升，同時靜脈輸注白蛋白40克。
d.提高血漿膠體滲透壓：每周定期少量、多次靜脈輸注鮮血或白蛋白。
e.有使用腹水濃縮回輸：用於治療難治性腹水，或伴有低有效血容量狀態、低鈉血症、低蛋白血症和肝腎綜合征病人，以及各種原因所致大量腹水急需緩解症狀病人。禁忌症包括：感染性腹水、癌性腹水和內源性內毒素性腹水;重度肝功能損害(血清膽紅素大於85 umol/L)，嚴重凝血機制障礙或肝性腦病(3-4期)病人;近期內有食管曲張靜脈破裂出血病人;伴嚴重心肺功能不全病人。一般每次放水5000-10000毫升。濃縮每1000毫升腹水中加肝素5-10毫克。通過濃縮處理成500毫升，再靜脈回輸。
f.腹腔-頸靜脈引流術：即PVS術，它是有效的處理肝硬化、腹水的方法。但由於其有較多的並發症，如發熱、細菌感染、肺水腫等，故應用受到很大限制。目前，主要適用於下列患者:頑固性腹水無法行肝移植者;頑固性腹水，而有許多腹部外科手術瘢痕不能行腹穿放腹水的患者;頑固性腹水無條件行反復放腹水治療的患者。
g.經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)：能有效降低門靜脈壓力，創傷小，安全性高。適用於食管靜脈曲張大出血和難治性腹水，但易誘發肝性腦病。
(7)門靜脈高壓症的外科治療：適應症為食管、胃底靜脈曲張破裂出血，經非手術治療無效;巨脾伴脾功能亢進;食管靜脈曲張出血高危患者。包括：門-腔靜脈分流術，門-奇靜脈分流術和脾切除術等。術後並發症為肝性腦病及術後再出血等。
(8)肝髒移植手術：適用於常規內外科治療無效的終末期肝病。包括：難以逆轉的腹水;形成門脈高壓症，並出現上消化道出血;嚴重的肝功能損害(Child 分級C級);出現肝腎綜合征;出現進行性加重的肝性腦病;肝硬化基礎上並發肝癌。其禁忌症包括：艾滋病及病毒攜帶者;肝癌出現肝外轉移者;肝內外膽管癌;不適合肝移植術的嚴重畸形;不可逆轉的肝性腦病;各種敗血症及嚴重全身性感染;進行性心肺疾患;乙醇依賴症者;吸毒及精神病患者。
2、針對並發症的治療
(1)自發性腹膜炎:強調早期、足量、聯合應用抗菌藥物。選用主要針對革蘭陰性桿菌並兼顧革蘭陽性球菌的抗菌藥物。如三代頭孢、環丙沙星等。選擇2-3種聯合應用。根據藥敏結果和病人對治療的反應調整抗菌藥物。用藥時間1-2周。
(2)肝腎綜合征：腎功能的改善有賴於肝功能的好轉，故治療重在肝髒原發病的治療。在此基礎上進一步治療。
1、迅速控制上消化道大出血、感染等誘發因素。
2、控制輸液量，維持水、電解質及酸、鹼平衡。
3、擴容治療：選用右旋糖酐、白蛋白、血漿、全血及自身腹水濃縮回輸等，少用或不用鹽水。可與利尿劑及小劑量強心藥聯用。
4、血管活性藥物的應用：如多巴胺、前列腺素E2可改善腎血流，增加腎小球濾過率。
5、透析治療：包括血液透析和腹膜透析。適用於急性病例，有肝再生可能者，或有可能做肝移植者。否則只是延長患者的死亡過程而已。
6、外科治療與肝移植：經頸靜脈肝內門體分流術適用於肝硬化伴有頑固性腹水並發肝腎綜合征者。但效果尚不能令人滿意。術後仍需輔以透析治療。肝移植術是目前公認的療效最好的治療方法。
7、其它治療：避免強烈利尿、單純大量放腹水及使用損害腎功能的藥物。
(3)肝性腦病：肝性腦病尚無特效治療，治療應采取綜合措施。
1、消除誘因：避免使用嗎啡、度冷丁等;積極控制感染及上消化道出血;避免強烈利尿和放腹水;注意糾正水、電解質和酸鹼平衡失調;保持大便通暢;避免使用損肝藥物。
2、飲食治療：低蛋白飲食，昏迷期需禁食蛋白質。最好食用植物蛋白。
3、糾正氨中毒：控制腸道菌群：口服新霉素、慶大霉素等。現多用甲硝唑0.2克，每日4次口服;清潔腸道：從而抑制腸道菌群，降低腸道pH值。清除胃腸道積血，可口服或鼻飼50%硫酸鎂30-60毫升或服用乳果糖、甘露醇等。灌腸宜用酸性液，如生理鹽水500毫升加適量0.25%-1%乙酸或食醋。不能用肥皂水灌腸;改變腸道pH值：口服或鼻飼乳果糖。開始劑量為30-50毫升，每日3次，進餐時服用。後調整劑量以每日排2次糊狀便為佳。乳梨醇30-45克/天，每日3次，以每日排2次糊狀便為佳;促進體內毒性物質的代謝清除：谷氨酸鈉(鉀)每次4支，加入葡萄糖液中靜脈滴注，1-2次/天。精氨酸10-20克加入葡萄糖液中靜脈滴注1次/天。
4、糾正氨基酸代謝紊亂：支鏈氨基酸250毫升每日1-2次靜點。
5、人工肝：血液灌流或血液透析以清除血氨和其他毒性物質。
6、肝移植：原位肝移植是治療各種終末期肝病的有效方法。各種頑固、嚴重的肝性腦病在肝移植術後能得到顯著的改善。
7、其他對症治療：糾正水、電解質、酸鹼平衡失調。保護腦細胞功能：冰帽。保持呼吸道通暢。防治腦水腫：甘露醇或高滲葡萄糖靜脈滴注治療。
(4)上消化道出血：為最常見的並發症。病情嚴重者，如不及時搶救，可危及生命。
1、一般治療：臥床休息。保持呼吸道通暢，避免嘔吐物吸入窒息。活動性出血時應禁食。嚴密監測患者的生命體征，注意病情變化。
2、積極補充血容量：配血，開放靜脈，盡快補充血容量。在配血過程中可先輸葡萄糖鹽水，開始輸液宜快。血源缺乏時，可用右旋糖酐或其他血漿代用品暫時代替輸血。
3、止血治療：
藥物治療：垂體後葉素0.1-0.2U/min,最大量0.4U/min持續靜脈滴注。可同時使用硝酸甘油靜脈滴注，根據患者血壓調整劑量。冠心病者禁用垂體後葉素;生長抑素：如善得定首劑100ug靜脈緩注，繼以25-50 ug/小時持續靜脈滴注。
氣囊壓迫止血：經鼻腔或口腔插入三腔二囊管，先抽出胃內積血，然後注氣入胃囊(囊內壓50-70毫米汞柱)，向外加壓牽引。若未能止血，再注氣入食管囊(囊內壓35-45毫米汞柱)，壓迫食管曲張靜脈。持續壓迫時間最長不超過24小時，放氣解除壓迫一段時間後，必要時可重新充盈氣囊恢復牽引。
內鏡治療：內鏡直視下注硬化劑至曲張的靜脈，或用皮圈套扎曲張靜脈，或兩種方法同時使用。是目前治療食道胃底靜脈曲張破裂出血的重要手段。
外科手術或經頸靜脈肝內門體分流術：急診外科手術並發症多，死亡率高應盡量避免。但在大量出血上述方法治療無效時應進行外科手術。亦可行經頸靜脈肝內門體靜脈分流術，尤適用於准備作肝移植的患者。
如為門脈高壓性胃病所致出血，應在用藥降低門脈壓力同時，可局部應用止血藥物：去甲腎上腺素4-8毫克加入100毫升冷鹽水中分次口服或去甲腎上腺素8毫克加入100毫升冷鹽水中經胃管滴入;凝血酶口服;立止血1KU肌注或靜脈小壺，每日1次;制酸藥的應用：H2受體拮抗劑或質子泵抑制劑，如法莫替丁20毫克，每日2次靜脈小壺。2-3天後可改為口服。洛賽克40毫克，每日1-2次靜脈小壺。2-3天後可改為20毫克，每日1-2次口服。
