臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無症狀、無黃疸的原發性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學檢查，在診斷原發性膽汁性肝硬化時，應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發性膽汁性肝硬化治療的主要目的在於：
1.預防和治療頑固性膽汁郁積的並發症；
2.處理代償期肝硬化的各種表現；
3.如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質量差的病人可考慮作肝髒移植。
原發性膽汁性肝硬化預防方法
本病病因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關還可能以藥物反應、感染等因素有關以下生活方式對此病有預防幫助：
1.絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。
2.每天飲食保持恆定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，並且要注意飲食衛生，防止腹瀉。
3.盡量不吃有損害肝髒的食物。
4.保持運動的習慣及良好的心態。
