原發性膽汁性肝硬化（PBC）
是一種慢性非化膿性肉芽腫性膽管炎，主要影響是肝內小葉間膽管，本病以女性易患，發病中位年齡50歲，大多數病例以ALP升高和AMA陽性為特征，而組織病理學對PBC具有診斷性的意義。
膽汁淤積性肝功能改變、AMA和/或AMA-M2型滴度＞1：40以及相應的組織病理學特點三者具備時可做出“確定性”PBC的診斷，而具備其中任何兩項者則為“可能性”診斷。95%的PBC患者IgM水平可增高，但少部分患者亦可正常。
對無症狀型肝功能正常的PBC患者可進行3—4個月的隨診，期間無需藥物治療。對生化指標異常的PBC患者推薦使用UDCA（13-15mg/kg/d）一次服完或者分次服用即可。UDCA可顯著改善PBC患者的肝髒生化參數如ALP、r-GT及膽紅素水平。UDCA對PBC患者臨床症狀、組織學改變和長期生存期的影響尚有爭議。一般認為UDCA僅對組織學I期和II期患者的遠期生存率有明顯益處，對進展期患者療效相對較差，這也強調了PBC早期診斷的重要性。另一方面，對UDCA應答不良的患者則預後不良。UDCA不良反應很少見，最常見的胃腸道反應和體重增加。一項研究顯示：布地耐德聯合UDCA治療3年可顯著改善PBC患者的組織學病變。
原發性硬化性膽管炎（PSC）
是一種原因不明以進行性炎症、纖維化以及大中肝內和肝外膽管形成狹窄為特征的慢性進行性疾病。PSC主要影響男性，70%（40-98%）的患者伴有炎症性腸病。PSC可導致肝內、肝外大膽管的破壞，引起肝內膽汁淤積肝纖維化和肝硬化。在疾病的各個階段，發生膽管癌的危險性升高。PSC也顯示具有一定的遺傳易感性，主要與三種HLA-II分子單倍型有關。與PSC最相關的自身抗體PANCA存在於85%以上的PSC病例，僅為非特異性指標，對PSC尚無確切意義。
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