原發性膽汁性肝硬化應該做哪些檢查？
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。 影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
原發性膽汁性肝硬化容易與哪些疾病混淆？
要鑒別診斷的疾病包括：肝外膽道梗阻,慢性活動性肝炎,原發性硬化性膽管炎,藥物性膽汁淤積.有可能治愈的肝外膽道梗阻要盡早排除.超聲檢查及某些情況下ERCP檢查也有必要.肝活檢可以確診,但往往是非特異性的.少數情況下需作診斷性剖腹探查術.
原發性膽汁性肝硬化可以並發哪些疾病？
不少病人出現血清膽紅素增高，伴有自身免疫紊亂。
原發性膽汁性肝硬化應該如何預防？
預防和治療頑固性膽汁郁積的並發症。
原發性膽汁性肝硬化應該如何治療？
適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服藥6個月以上可改善臨床症狀，及實驗室改變。皮質類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，症狀改善後必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及並發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應慎用。
