患者女，53歲。左上腹部疼痛不適6個月，於1998年5月27日入院。數月前曾有上腹部被擊傷。B超示脾包膜下出血，全身檢查未發現異常。本次B超檢查提示左上腹腹膜後囊性腫塊。剖腹探查發現肝左葉有一兒頭樣大小腫塊，表面布滿怒張血管，疑為肝血管瘤，行肝左葉切除術。
病理檢查：手術切除的肝左葉中央區有一巨形腫塊，大小13 cm×11 cm×6 cm；暗紅色，表面平滑結節狀，可見較多曲張血管。切面呈紅黃色粗結節（大小0.5 cm～2.0 cm）。腫塊的中央區壞死、出血明顯，形成不規則囊腔。腫塊周邊區與肝組織分界隱約可以辯認。
殘余肝組織內未見轉移瘤結節或肝硬化現象。光鏡觀察：瘤組織主要由胚胎性肝上皮樣瘤細胞組成，其中較大的瘤細胞為多邊形，胞質豐富，紅染細顆粒狀，偶見含有脂性空泡，未見膽色素顆粒。細胞核大，異型性明顯，核分裂象易見。
瘤細胞呈多層梁索狀或巢狀排列，其間有薄層結締組織和血窦樣擴張的小血管相隔，管壁腔面有扁平形內皮細胞被覆，似胚胎肝組織，較小的圓形未分化型瘤細胞松散，呈片狀分布，偶見腺泡狀或假菊形團排列。細胞小，胞質稀少，嗜鹼性；核圓形，深染，似裸核。
在小圓形（未分化）瘤細胞與胚胎肝樣瘤細胞之間，可見兩者移行現象。此外，在瘤結節之間的間質結締組織區內，偶見骨樣結構。未見原始性結締組織或其他惡性間葉組織成分。 采用ABC法，對瘤組織進行免疫組織化學染色觀察。結果：瘤組織上皮膜抗原陽性（++）；細胞角蛋白、a-抗胰蛋白酶陽性（+）；白細胞共同抗原、甲胎蛋白、波形蛋白、S-100、a-平滑肌肌動蛋白陰性。
病理診斷：成人上皮型肝母細胞瘤
討論：肝母細胞瘤（hepatoblastoma,HB）是由具有多向性分化的肝母細胞和原始間葉細胞組成的一種胚胎性惡性肝髒腫瘤，多見於3歲兒童，近40年來陸續有成人病例報道，至今不足30例［1，2］。 瘤組織僅由單一性的不同分化程度的上皮性瘤細胞組成者，稱為單純型HB，多見於兒童。上皮和間質兩種細胞成分均有者稱為混合型HB，成人HB多屬此型。
本例為成年患者，組織結構符合成人上皮型肝母細胞瘤的特征。這也是與成人原發肝細胞癌鑒別的病理形態學依據。關於該病的病因所知甚少。Parada等［3］從細胞遺傳變異方面，提出成人HB與兒童HB可能有著不同的病因和發病機制。關於HB的組織發生，仍存在著爭論。
本例瘤組織內出現的小圓形瘤細胞，胞質稀少，嗜鹼性，表達EMA抗原，並與胚胎肝型或胎兒肝型瘤細胞相移行現象，支持HB起源於未分化小圓形細胞的論點。
