急性發病患者症狀頗似急性病毒性肝炎。急性期過後,病狀可能持續數月不愈,患者可以出現黃疸、腹水,甚至發生肝性腦病。緩慢隱匿發病患者。開始會有關節酸痛、低熱、乏力、皮疹和閉經等,易被誤診為關節炎、結締組織病等;一段時間後才逐漸出現乏力、惡心、食欲不振、腹脹、肝脾區疼痛、出血傾向和體重減輕等肝炎症狀,如不及時治療,可能會逐漸發展到肝硬化、腹水等,而且該病比病毒性肝炎進展到肝硬化的時間要短。在臨床上,自身免疫性肝炎分為I型、Ⅱ型和Iii型。目前,國人中比較常見的是I型自身免疫性肝炎,然而,在一部分Ⅱ型自身免疫性肝炎患者的血液中可以檢測到丙型肝炎抗體標志物。
自身免疫性肝病的檢查項目:
1、抗核抗體(ANA):ANA作為自身免疫性疾病診斷的篩查項目,在自身免疫性肝病的檢測中也必不可少,但ANA並不具有診斷特異性。
2、抗平滑肌抗體(ASMA):抗平滑肌抗體是在1965年Johnson等人在肝髒病人的血清中發現的。約有85%的I型AIH患者中可以檢測到ASMA,高滴度的ASMA對I型AIH有重要的診斷意義,可與ASMA陰性的SLE相鑒別。
3、抗肝腎微粒體抗體(LKM):抗LKM抗體包括三種與微粒體酶細胞色素P450反應的亞型抗體,其中抗LKM-1抗體被認為是Ⅱ型AIH的特異性抗體,敏感性為90%。有發現在2%-10%的丙型肝炎患者體內也會出現該抗體陽性。
4、抗肝細胞胞漿抗原1型抗體(LC-1):抗LC-1抗體為AIHⅡ型的另外一個特異性抗體,其陽性率大於30%,在Ⅱ型AIH血清中可與LKM-1同時存在,也可單獨作為診斷指標存在。該抗體的滴度與Ⅱ型AIH的疾病活動具有相關性,為AIH的疾病活動標志及預後指標。
5、抗線粒體抗體(AMA):AMA是一種以線粒體為靶抗原、無種屬和器官特異性的自身抗體,以線粒體內膜上的2-酮酸脫氫酶復合物為靶抗原的AMA-M2亞型抗體,是PBC患者的高滴度特異性自身抗體,敏感性為95%以上,特異性為97%。
6、抗Sp100抗體:抗Sp100抗體靶抗原為分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白,該抗體在PBC中的特異性約為97%,其敏感性為10%~30%。抗Sp100抗體在AMA陽性的PBC患者中的陽性率(60%)明顯高於AMA陰性(20%),該抗體對AMA陰性的PBC患者的診斷具有重要價值。
7、抗gp210抗體:抗gp210抗體的靶抗原為位於核孔復合物上的210kD跨膜糖蛋白,該自身抗體被一致認為是PBC的高度特異性抗體。抗gp210抗體的存在及抗體滴度一般不隨患者診斷的時間及臨床過程而變化,但抗體陽性與陰性患者的預後有顯著性差異,抗體陽性提示患者預後不良,抗gp210抗體可作為PBC患者的預後指標。
8、抗可溶性肝抗原抗體(SLA/LP):抗SLA/LP抗體為Ⅲ型自身免疫性肝炎(因臨床表現與AIHI型相似,有時也歸I型)的高度特異性抗體,AIH存在種類較多的自身抗體,但多數自身抗體並非AIH特異性抗體,抗SLA/LP抗體在AIH所有相關自身抗體中最具有診斷價值。