女,59歲,退休紡織工。因肝細胞癌術後3mo,肌力下降2mo,發熱6d入院。患者18年前患“白癜風”,無高血壓、高血脂病史,無靜脈吸毒史,有乙型肝炎家族史。患者20多年前查乙型肝炎表面抗原(hepatitisBsurfaceantigen,HBsAg)陽性,肝功能正常。2012-09-26因發熱,在常州市某綜合醫院就診,診斷“乙型肝炎肝硬化、原發性肝癌”並行腫瘤切除治療,病理呈肝細胞癌(hepatocellularcarcinoma,HCC),當時體力、肌力、食欲未見明顯變化,無惡心嘔吐、無腹痛腹瀉、無肢體活動障礙、無呼吸困難、無吞咽困難。術後患者服用“恩替卡韋、槐耳顆粒”等治療,服藥半月後患者出現咳嗽、咳白痰,停用“槐耳顆粒”後上述症狀有所好轉。2012年11月初患者出現四肢無力,雙下肢明顯逐漸不能行走,生活不能自理,吞咽較干食物困難。
在上海某國內知名醫院就診,正電子發射計算機斷層顯像(positronemissiontomographycomputedtomography,PET-CT)提示:肝癌術後、肝內復發、右側內乳區、縱膈內及左側肺門淋巴結轉移,因肝功能異常未對腫瘤治療,服用“維生素B1、地巴唑”治療,患者肌無力稍有好轉。6d前患者午後發熱,最高38.5℃,有畏寒寒戰、自行出汗後體溫減至正常,為進一步診治來常州市第三人民醫院就診。
入院時患者體溫36.0℃,脈搏96次/min,呼吸20次/min,血壓142/74mmHg,惡液質,皮膚黏膜無黃染,皮膚大片白斑,肝掌及蜘蛛痣陽性,未見其他皮損,未見出血點。頸軟,鞏膜無黃染,雙肺呼吸音清,未及干濕性啰音,心率96次/min,律齊,未聞及病理性雜音。腹軟,有手術瘢痕,無壓痛及反跳痛,肝未及腫大,脾肋下3cm,腸鳴音4次/min,四肢軟弱(猶如骨折2mo後其相應的肌肉變化)、近端肌更明星、下肢肌更明顯,雙上肢肌力5級、雙下肢肌力4級、瞳孔等大等圓,對光反射靈敏、撲翼樣振顫陰性。入院後彩超提示:肝占位(右肝S6、S7段似見手術區,大小約21.5mm×17.1mm,其旁見實質不均質回聲,約36.6mm×40.2mm),門靜脈栓子形成(門靜脈右支內見實質光團,約20.3mm×13.9mm),肝硬化。心電圖及胸部X線片未見明顯異常。血常規:白細胞2.56×109/L、中性粒細胞百分比69.4%、血紅蛋白98.7g/L、血小板121×109/L。血生化:谷丙轉氨酶97U/L、谷草轉氨酶276U/L、總膽紅素7.2μmol/L、白蛋白31.6g/L,乳酸脫氫酶1093U/L,血清生化:鉀4.02mmol/L、鈉135.7mmol/L、氯99.2mmol/L,尿素氮2.2mmol/L、肌酐32.2μmol/L,肌酸激酶8159U/L,肌酸激酶同工酶319U/L,α-羟丁酸1368U/L,肌鈣蛋白0.02ng/mL,甲胎蛋白1334.37ng/mL。乙型肝炎兩對半:HBsAg陽性,抗-HBe陽性,抗-HBc陽性,HBVDNA<1.0×103copies/mL。
診斷:(1)HCC術後復發伴轉移;(2)病毒性肝炎,乙型,活動性肝硬化(失代償期);(3)肌損害(傾向於NM);(4)白癜風。入院後給予臥床、口腔護理、一般支持、護肝、抗氧自由基等治療。
住院期間患者四肢肌無力加重(分別降至3級和0級)並出現頸肌無力(不能抬頭)、吞咽困難加重(飲水嗆咳),並出現不伴咳嗽咳痰(後期白色黏痰難咳出,考慮為難以吞咽的口腔分泌物)的呼吸困難。期間同風濕科、神經科討論,考慮患者肌損害為PNS,根據臨床表現傾向於NM,但需通過病理學檢查與多發性肌炎、散發性包涵體肌炎等炎性肌病相鑒別。因患者已經是HCC晚期,家屬未同意進行肌肉活檢。患者最終死於呼吸肌衰竭和惡液質,而非HCC本身。盡管該高度疑似的NM未得到最終確診,但包括NM在內的肌損害作為副瘤綜合征應引起我們的重視。