肝囊腫既不會影響肝功能，也不會發展為肝癌，凡無明顯症狀或肝功能受損者可不予治療，只要定期復查即可。
如果肝囊腫體積較大，臨床症狀明顯，且患者對症狀不能耐受，或已影響肝功能，則可手術治療。通常采取部分囊壁切除術，或稱“開窗術”，凡囊液清而無膽汁者均可切除淺表部囊壁而保留肝實質內的囊壁，使囊液引流至腹腔並由腹膜吸收；多囊肝亦可如法處理。與膽管相通者應設法封閉囊內的膽管開口，不得已時可作內引流術。伴感染者可作引流，導管吸引。也可應用經皮穿刺抽出囊液後注入無水酒精以消滅囊壁內皮的方法治療。在超聲波的引導下，將一根細細的針插入囊腫，用細針將囊腫內的液體抽出來，然後再注入純酒精，使肝囊腫硬化閉塞。
對於孤立性肝囊腫除非發生囊腫破裂、囊蒂扭轉或囊內出血等並發症，進行緊急手術治療外，擇期手術需要根據囊腫的大小、部位和病人的全身情況和自覺症狀而定。手術治療，將囊腫連同囊腫的膜一起摘除，可解決病人的疼痛。
多囊肝通常應采取非手術治療，由於其病變累及整個肝髒，除非采用肝移植，否則不能根治本病。多囊肝一旦由於肝腫大壓迫胸腹部影響呼吸循環時，需考慮手術減輕壓力。
大的肝囊腫有症狀出現者最好施行手術治療，因為穿刺抽液等保守療法一般容易復發，並且帶來細菌污染可能。然而，可根據具體條件用以下手術方法：
1.肝切除術；
2.囊腫切除術；
3.囊腫開窗術或囊腫大部切除術；
4.囊腫內引流術；
5.囊腫穿刺抽液及硬化術。
多囊肝的手術：除非病變局限於肝的一葉，且伴有症狀；或疑有惡變者，一般多不主張手術治療。多囊肝當發現其中個別囊腫增大迅速，壓迫鄰近髒器，嚴重影響病人日常生活或心肺功能時，可以對較大的囊腫進行反復穿刺抽液。如果病人全身情況良好，肝功正常，也可作開窗術，以減輕壓力，緩解症狀，促使肝細胞再生。有條件者可進行肝移植，以徹底根治本病。
多囊肝合並多囊腎的治療：多囊肝的治療參照以上方案。多囊腎沒有症狀時，可觀察並定期復查腎功能。若出現症狀(如腰痛、血尿、高血壓、腎功能衰竭等)，則需要手術治療，包括穿刺或切開囊腫，降低囊腫壓力，有時可以延緩病變的進展和腎功能衰竭，必要時進行透析療法。根治的方法需要腎移植。
創傷性肝囊腫如果沒有感染或膽汁潴留，可以自行吸收。否則需要做穿刺引流或手術引流。炎症性肝囊腫需要手術治療原發病如膽管結石、膽道狹窄等。腫瘤性肝囊腫常常需要手術進行切除。肝包蟲性囊腫需要手術治療。先天性肝囊腫絕大部分都不需要處理，只需要定期觀察。一部分生長較快、囊腫較大、伴發感染、出現症狀者需要處理。
