原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如干燥綜合征、類風濕性關節類、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，經過緩慢，起病隱襲，多發生於中年婦女，食欲與體重多無明顯下降，無任何症狀約10%的患者。原發性膽汁性肝硬化原因不明，可能與自身免疫有關。注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何症狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。患者皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40～50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸服藥6個月以上可改善臨床症狀及實驗室化驗指標；皮質類固醇如氫化潑尼松口服。注意晚期患者骨病加劇及並發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效，但因有腎毒性及骨髓抑制應慎用。實施對疾病過程的治療，應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質量差的病人可考慮作肝髒移植。
