外科治療為主。2個月齡內手術者成功率達80%-90%，3個月齡手術者為40%-50%。
1、肝外淡道通暢者，可行肝管或膽囊與空腸Roux-y型吻合。
2、肝外膽道完全閉鎖，肝內膽管存在者可用Kasai手術方法，行肛門空腸吻合術，即用y型空腸與肛門切除組織的纖維邊緣作Roux-y吻合。上兩種手術資料顯示本數以上效果不滿意。
3、在Kasai手術後，待嬰兒發育生長，再進行肝移植術，以獲得永久治愈。
4、非手術治療。術後第1年注意營養是很重要的，給予足夠熱量，給予中鏈甘油三酸酯，補充脂溶性維生素，預防性使用抗生素（含抗厭氧菌抗生素），同時給予利膽劑（考來烯胺，2-4g/d）。如有食管曲張靜脈破裂，可給予生長抑素及止血劑，可行局部注射硬化劑，並按肝硬化治療。
