原發性膽汁性肝硬化(PBC)的典型症狀是疲勞和瘙癢。其他的臨床表現包括皮膚色素沉著、黃斑瘤。晚期患者可出現腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病等肝硬化並發症的表現。由於腸腔內膽鹽缺乏導致脂肪瀉常見。嚴重骨質疏松患者可能發生自發性骨折。因此要及時治療。
1、免疫抑制藥
①環胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周後血清鹼性磷酸酶明顯下降。
②氨甲喋呤，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應用可改善組織學變化。
③硫唑嘌呤，可改善膽管的排洩，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長期用藥。
2、對症治療
①瘙癢 可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。
②骨質疏松及骨化 可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時間隔2～3月重復1療程。
③夜盲症 維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低於正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗適應恢復正常。
④凝血機制障礙者 維生素K1，每日10mg。
⑤肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。
⑥飲食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
⑦食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。
3、熊去氧膽酸治療
Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者，發現熊去氧膽酸可使膽汁淤積症的血清標志物得到改善，3個月內可使血清膽紅素明顯熊去氧膽酸治療膽汁性肝硬化機理下降，血清鹼性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯2.D-青霉胺能降低肝內銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周後每月查1次，觀察白細胞計數變化，必要時需中止治療。
溫馨提示：患者在接受治療的過程中應注意避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺傷食道造成破裂出血。
