原發性膽汁性肝硬化有哪些表現及如何診斷？
病史及症狀
本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何症狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
體驗發現
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，akp及ggt等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，igm升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學
超聲波、ercp、ct、ptc等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
