原發性膽汁性肝硬化往往因並發症而死亡，上消化道出血為肝硬化最常見的並發症，而肝性腦病是肝硬化最常見的死亡原因。因此，肝硬化的治療和預防原則是：合理膳食、平衡 營養、改善肝功能、抗肝纖維化治療、積極預防並發症。飲食要以低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
原發性膽汁性肝硬化預防方法具體如下：
原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內小膽管炎症性破壞，肝內膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無症狀、無黃疸的原發性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒 體抗體。確診主要靠病理組織學檢查，在診斷原發性膽汁性肝硬化時，應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發性膽汁性肝硬化治療的主要目的在於：(1)預防和治療頑固性膽汁郁積的並發症；(2)處理代償期肝硬化的各種表現；(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝髒移植。
原發性膽汁性肝硬化病因不統一、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關還可能以藥物反應、感染等因素有關，需要注意以下事項：
1、絕對禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各種飲料，可喝熱茶。
2、每天飲食保持恆定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，並且要注意飲食衛生，防止腹瀉。
3、盡量不吃有損害肝髒的食物。
4、保持運動的習慣及良好的心態
5、進食高熱量、富含維生素、易消化、無刺激性食物，適當限制動物脂肪。有腹水者，清淡飲食，限制鈉鹽的攝入；並發肝性腦病或血氨升高者，低蛋白飲食。積極和病人溝通，消除患者焦慮、恐懼、緊張的情緒，有利於病情的穩定和恢復。注意休息。
