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女童患先天性罕見疾病膽管如巨囊 肝囊腫形成原因有哪些


  人體肝髒內的樹狀膽管原本極其細小,但一位10歲女童的膽管卻擴張成巨大的囊腫,占據右肝的2/3以上,令她反復高燒、肚痛,直到今年初,醫院外科團隊為女童切除了右肝,問題才得到根治。女童近日回到醫院復查,她的右肝已慢慢長回原來的大小,各項身體指標也顯示正常。

  據女童的媽媽說,女兒在8年前就出現了先天性肝囊腫的症狀,由於年紀太小,一直沒有處理。去年,女童突然感到肚子痛,並伴有持續高燒。醫生開消炎藥治療無效,後來又按照肝囊腫在其他醫院進行了囊腫開窗引流手術,但囊腫裡的積液在引流後並未消失,反而源源不絕,每天多達50~100毫升,傷口一直無法愈合。

  肝囊腫是什麼?

  肝囊腫是長在肝髒上的所有囊泡狀病變,通俗的講就是肝髒中的‘小水泡’,是最常見的肝髒良性疾病之一,分為寄生蟲性和非寄生蟲性。寄生蟲性囊腫最常見的是肝包蟲囊腫,非寄生蟲性囊腫又分為先天性、炎症性、創傷性和腫瘤性囊腫,其中先天性囊腫占90%。先天性肝囊腫是因為先天發育的某些異常導致的,後天性的因素比較少見,主要有外傷、炎症,甚至腫瘤也可以引起肝囊腫。

女童患先天性罕見疾病膽管如巨囊 肝囊腫形成原因有哪些

  肝囊腫可以只出現一個囊腫,也可以同時出現十幾個、幾十個,最小的可能只有2毫米,最大的可以達到幾十厘米。先天性肝囊腫一般沒有症狀,當囊腫長大到一定程度,壓迫胃腸道才能引起相應症狀,如上腹不適、腹脹;也有因囊腫繼發細菌感染而有腹痛、發熱等症狀。

  肝囊腫是怎麼形成的?

  肝囊腫是胚胎發育過程中小膽管發育障礙造成的。在胚胎發育過程中,小膽管應該在早期退化消失,但是由於發育異常或出現炎症或上皮阻塞,小膽管沒有消失,也沒有和正常的膽道相交通,導致囊液潴留形成囊腫。

  肝囊腫在臨床上有先天性肝囊腫,創傷性肝囊腫,炎症性肝囊腫,腫瘤性肝囊腫,寄生蟲性肝囊腫等不同類別,引起的原因也有所不同。

  先天性囊腫是一種胚胎發育障礙性疾病,是一種良性的、先天性的疾病。不是腫瘤,不是癌症,也很少癌變,只是肝髒裡面的一個“小水球”,球壁是上皮細胞,球內是水,上皮細胞產生水,使水球不斷膨脹變大。

  創傷性肝囊腫是肝髒外傷後的血腫或組織壞死液化形成的一個囊腔,因為它不是一個真正的囊腫,所以也把它叫做假性囊腫。

  炎症性肝囊腫是由膽管發炎或結石梗阻引起的膽管囊狀擴張,內容物是膽汁,也叫膽汁潴留性囊腫。

  腫瘤性囊腫包括畸胎瘤、囊狀淋巴管瘤、囊腺瘤等。

  寄生蟲性囊腫主要是肝包蟲性囊腫,病人在牧區接觸犬、羊或直接食入棘球蚴絛蟲卵後,蟲卵在腸道孵化成幼蟲進入血液停留肝髒生長發育成包蟲成蟲,並在肝髒內形成包蟲生活的一個“窩”,這個“窩”就叫肝髒包蟲囊腫。

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