原發性膽汁性肝硬化可能我們很少聽說，我們聽說的最多的就是膽汁性肝硬化，所以我們大家對於原發性膽汁性肝硬化這個疾病想要深入的了解，對於原發性膽汁性肝硬化的病理很都人都在詢問專家，下面我們就為大家詳細的介紹一下。
肝髒腫大，呈淡綠色，表面平滑或呈現出細顆粒狀，質地堅硬。組織損傷，大致呈如下過程：有淋巴細胞，漿細胞浸潤，IgM及免疫復合物沉積，是肉芽腫的成因。膽汁返流、膽管損傷及膽管周圍炎症，導致膽管破壞與小膽管增生，匯管區周圍炎症及瘢痕形成合分隔形成，周邊區淤膽及銅、鐵沉積，進一步損傷肝細胞，纖維變伸展，最終導致肝硬化。依據PBC的發生發展過程，將PBC的病理變化分為4期。
第一期，膽小管炎期，其特征為肝小葉間膽管或中隔膽管的慢性非膿性炎症，膽小管管腔、管壁及其周圍有炎性細胞浸潤。主要為淋巴細胞、漿細胞。匯管區因炎性細胞浸潤而擴大，並有肉芽腫變，但肝細胞及界板正常。
第二期，膽小管增生期，膽小管由於慢性炎症的進行性破壞，代之以纖維組織，多數匯管區難以發現小葉間膽管，但有不典型小膽管增生，此期仍可見肉芽腫。肝小葉周圍毛細膽管極度擴張，含濃縮膽栓，毛細膽管破裂，形成膽糊，其周圍肝細胞腫脹，胞漿疏松呈透亮網狀，即羽毛樣變性。
第三期，瘢痕形成期，匯管區膠原含量增多而炎細胞及膽管減少，偶見淋巴濾泡伴生發中心，中等大小匯管區纖維化最著，肉芽腫不常見，纖維分隔自匯管區向另一匯管區伸展，或向肝小葉延伸，由於碎屑樣壞死的並存以及淤膽，鐵、銅的沉積，引起肝細胞損傷，以致界板模糊不清。
第四期，肝硬化期，匯管區纖維隔互相擴展和連接，分割肝小葉形成假小葉，可見再生結節，一般為小結節性肝硬化，也可呈不完全分隔性，假小葉中央有壞死。
以上就是很多的人都想要了解的原發性膽汁性肝硬化的病理的內容了，我們知道了原發性膽汁性肝硬化就可以在以後的生活中做好預防，這樣我們就會遠離這個疾病，希望我們上面介紹的文章對大家有所幫助。
