感染是導致小兒肝硬化的主要原因加強孕期保健防止孕期各種感染性疾病尤其是乙肝病毒巨胞病毒風疹病毒單純疱疹病毒先天性梅毒等感染以免造成小兒肝髒損害而發生本症約有數百種藥物和毒物可造成肝細胞的損害避免長期大量接觸以防本症發生同時應合理喂養平衡膳食做好小兒生後的各種預防接種工作養成良好的衛生習慣防治各種慢性炎症性腸病等等。肝腹水治療知識探討
(一)治療對肝硬化應綜合治療根據病人具體情況采用相應的方法並應及早治療導致肝硬化的原發病
1.支持治療 注意適當休息晚期需臥床休息進食高熱量高糖類適量蛋白質多種維生素(尤以B族維生素及ADK及C更重要)易消化而無刺激的食物選擇適當的護肝藥物品種不要過多尤其避免用對肝髒有毒性的藥物如苯巴比妥氯丙嗪四環素異煙肼等代償功能障礙時可適量使用維生素B1葡萄糖等肝功能嚴重受損全身情況較差者可從靜脈補充營養如給予葡萄糖加胰島素水解蛋白氨基酸血漿全血或人血白蛋白必要時可采用腸道外營養並給予輔酶A三磷腺苷(ATP)等
2.治療原發病 病因病原治療對活動性肝硬化如病毒性肝炎自家免疫性肝炎(AIH)等導致肝硬化在活動性代償期時應積極做抗病毒等相應病因病原治療肝炎活動性病變或進行性肝壞死主要控制其發展並使之靜止可用潑尼松口服肝炎控制後減量給予維持同時給予硫唑嘌呤或給予免疫增強劑各種病毒性肝炎肝硬化進行相應的治療原發性膽汁性肝硬化主要對症和支持治療;繼發性膽汁性肝硬化應盡早手術治療以解除膽管梗阻不能手術的原發性膽汁性肝硬化者行支持和對症治療
3.中醫藥治療 中醫認為本病早期氣滯血淤肝脾腫大屬實證治療以清化濕熱疏肝化淤法晚期由於氣滯血淤加重波及脾腎久而脾腎陽虛行水無力水濕停聚出現腹水而形成“臌脹”此期可以虛濕兼見腹水是標脾腎陽虛是本根據病情標本緩急之不同采取急則治標緩則治本或標本兼治之法隨證加減
4.並發症的治療
(1)腹水:限鈉限水鈉鹽應限制在每天0.5g以下攝水量限制在每天1L以下必要時輸血血漿或人血白蛋白並用適當的利尿藥對腹水中蛋白可應用自身再輸注法對大量腹水可用腹水超濾回輸治療有腹水者原則上不宜放腹水除腹水量大壓迫心肺呼吸困難者行腹腔穿刺放液時量不可過多必要時輸全血血漿或無鈉白蛋白並可用利尿藥如氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)螺內酯(安體舒通)等無效時改用呋賽米但在肝性腦病情況下不宜用利尿藥以免引起水電解質的紊亂激素對膽汁性肝硬化有一定效果
(2)消化道出血:除禁食注射維生素K1外可給予生長抑素(施他寧奧曲肽)降低門靜脈壓,生長抑素(施他寧)半衰期1~3min首劑250μg加入5%葡萄糖溶液10ml靜脈緩慢注射維持量3.5μg/(kg·h)止血後維持48~72h;奧曲肽(善得定)半衰期90~120min首劑100μg加入5%葡萄糖溶液10ml靜脈緩慢注射維持量2.5μg/(kg·h)止血後維持48~72h大出血時輸入全血補充血容量和血漿白蛋白脾髒大而肝功能較好者可行脾切除術另外對上消化道出血可行內鏡治療根據出血血管的情況選擇相應的治療方法如鉗夾圈套及注射硬化劑等
(3)肝性腦病:肝性腦病的治療是綜合性多環節的
①去除誘因:控制誘因常可有效地制止肝性腦病的發展例如食管曲張靜脈破裂大出血後可發展成肝性腦病積極止血糾正貧血清除腸道積血等可以制止肝性腦病的發生
②營養支持治療改善肝細胞功能:肝性腦病患者往往食欲不振或已處於昏迷狀態不能進食僅靠一般的靜脈輸液遠遠不能滿足機體的需要 A.飲食:應以碳水化合物為主禁蛋白質至少3天 B.水電解質和酸鹼平衡 C.維生素和能量合劑:宜給予各種維生素如維生素BCK此外可給三磷腺苷(ATP)輔酶A D.人血白蛋白:胃腸道大出血或放腹水引起肝性腦病時可靜滴人血白蛋白25~50g/次可維持膠滲壓補充人血白蛋白對肝細胞的修復也有利
③減少或拮抗氨及其他有害物質改善腦細胞功能: A.減少腸道內氨及其他有害物質的生成和吸收:a.導瀉或灌腸b.改變腸道的pH減少NH3的形成c.抗生素(青霉素先鋒霉素) B.降低血氨減少和拮抗假性神經遞質:a.降血氨藥物b.左旋多巴c.BCAA
④其他:有腦水腫時應予以脫水治療此外肝性腦病患者有低氧血症應予以吸氧有報道高壓氧療法可取得較好的效果
(4)肝腎綜合征:去除腎功能衰竭的誘因維持出入量平衡適當合理的擴容療法腹水過濾濃縮回輸透析療法及外科門腔靜脈分流術
5.肝移植(liver transplantation) 人工肝是徹底治療肝硬化的有效方法尤其是對代謝性肝病和肝內膽管發育異常所致肝硬化由於受供者的限制尚不能大規模地開展
6.抗肝纖維化治療 抗肝纖維化藥物如秋水仙鹼(Colchicine)青霉胺(Penicillamine)γ-干擾素及中藥制劑可根據病情選用
(二)預後大多數肝硬化病例呈進行性加重偶可在病程中自然停止進行小兒肝組織再生能力較成人強爭取早期治療預後比成人稍好