肝血管肉瘤(angiosarcoma)又稱肝髒惡性血管瘤(malignanthemangiomaofliver)，肝血管內皮肉瘤、Kupffer細胞肉瘤、血管內皮細胞肉瘤或惡性血管內皮瘤，是西方發達國家肝髒原發肉瘤中最多見的一種，是由肝窦細胞異形增生所形成的原發性惡性腫瘤。
肝血管肉瘤的診斷
診斷標准
有氯乙烯接觸史，常有白細胞、血小板減少，凝血酶原時間延長，肝功能異常，ALP升高，高膽紅素血症，X線、CT、肝核素掃描發現肝占位和充盈缺損等變異。Burston提出3項診斷標准可供參考：①病理形態似庫普弗細胞；②有血管形成傾向；③有吞噬現象。診斷依靠病理檢查，以肝組織活檢為最可靠。
鑒別診斷
臨床上肝血管肉瘤易與肝彌漫性毛細血管瘤相混淆，也很難與肝母細胞瘤相鑒別，在成年人肝血管肉瘤須與未分化肝細胞癌鑒別，前者如前述病理部分，瘤細胞質呈嗜酸性，後者呈嗜鹼性，而且異質明顯，多處取材可見癌細胞帶有肝細胞性狀，可資鑒別。
1、肝血管瘤
是肝髒最常見的良性腫瘤，可發生於任何年齡，但常在成人出現症狀，女性多見，腫瘤可位於肝髒任何部位，常位於包膜下，多為單發(約10%為多發)，腫瘤直徑多小於5cm，但亦可小至數毫米，也有個別大至30cm者，腫瘤直徑小於5cm者多無症狀，5cm以上者近半數有腹部不適，肝大，食欲不振，消化不良等症狀，肝功能一般正常，超聲波檢查呈典型的邊緣清晰的回聲增強區，內部可見管道通入，大的肝血管瘤可見網狀回聲不均，有時可見鈣化，CT造影劑增強或延遲掃描具特征性，主要表現先有腫瘤周邊過度增強，逐漸向中心充填呈等密度，MRI掃描在SE序列T1加權像上，瘤灶呈邊界清楚的類圓形低信號區，在T2加權像上瘤灶信號明顯增強且均勻升高，而正常肝實質信號強度明顯衰減，瘤/肝信號強度比明顯增加，放射性核素肝血池掃描呈明顯填充現象，由於肝血管瘤為良性病變，因此病人臨床症狀及體征均不明顯，預後良好。
2、原發性肝癌
是我國常見惡性腫瘤之一，本病患者大多數有慢性肝炎，肝硬化病史，臨床症狀有肝區疼痛，乏力，納差，消瘦等，肝髒呈進行性腫大，質地堅硬，表面及邊緣不規則，常呈結節狀，脾多腫大，腹水呈黃色或血性，黃疸可為肝細胞性或梗阻性，肝區可聞及血管雜音，部分病人可有轉移灶的相應體征，如鎖骨上淋巴結腫大，胸膜轉移時出現胸腔積液或血胸，出現骨轉移時可見骨骼表面向外突出，有時可出現病理性骨折，出現脊髓受壓時可表現截癱，顱內轉移可出現偏癱等病理性神經體征，實驗室檢查AFP增高是當前診斷肝細胞癌相對特異的標志物，借此可與肝惡性血管瘤鑒別，其他如影像學檢查也可與肝惡性血管瘤鑒別。
肝血管肉瘤的並發症
本病約25%合並肝硬化，腫瘤破裂可致血腹，肝血管肉瘤易並發腹腔內和胃腸道出血，因腫瘤內存在分流可並發充血性心力衰竭，肝血管肉瘤患者由於血小板在腫瘤內積聚往往有血小板減少及凝血異常，血小板在腫瘤內大量消耗，可引起彌散性血管內凝血伴繼發性纖維蛋白溶解和由於紅細胞在腫瘤血循環內破裂引起微血管病性溶血性貧血。
