多發性肝囊腫是相對少見的肝囊腫，多發於肝門部或接近肝內門靜脈主干大分支區域。絕大多數的肝囊腫都是先天性的，即因先天發育的某些異常導致了肝囊腫形成。多發性肝囊腫病人有時還合並其他內髒的囊腫，如伴發腎囊腫、肺囊腫及偶有胰囊腫、脾囊腫等。
多發性肝囊腫常合並有常染色體顯性遺傳性多囊腎，有人提出毛細膽管或Herring管上皮的遺傳性增生是本病的病理基礎，因囊腫在嬰兒期和小兒期看不到，而到成人之後才出現，故考慮為先天性因素。由於肝門部結締組織和門靜脈大分支區域的囊腫，多數是由膽管周圍附屬腺的囊狀擴張所致，由此可見膽管周圍的附屬腺實際是這種遺傳性疾病的一個組織來源。得了肝囊腫不必驚慌，首先要確定肝髒上的囊腫是什麼性質的。因為肝上的囊腫可以是良性的，也可以是惡性的，另外還有寄生蟲性囊腫，外傷形成的假性囊腫。 由於父親或者是母親患有該疾病，所以會導致孩子才有此疾病，囊腫在嬰兒期和小兒期發現不了，在孕期也無法檢測發現。故如果有父母親屬有此項疾病的人士需要多加留意。
有家族病史的應該注意飲食，不飲酒、不過量吃刺激的食物，生活、工作、休息有規律，不太勞累。此外，可定期去醫院檢查，再根據實際情況診治
多囊肝的發病與年齡有關，隨著年齡的增長，它的的數目也會逐漸增加。腫塊也隨之變大，漸漸的就會出現腹脹、惡心、嘔吐，還會伴有疼痛感。
如果體積小沒有臨床症狀可以觀察，有症狀或者體積大可以積極手術治療，定期復查。
