巴-希氏綜合征(閉塞性肝靜脈內膜炎)是由血栓完全或部分堵塞引流肝髒的大靜脈的一種罕見疾病。一般而言，巴-希氏綜合征病因不明，有時病人處於血液高凝狀態，如妊娠或鐮狀細胞病，罕見情況下，因出生缺陷，靜脈缺如。如果不進行有效治療，少於1/3的病兒存活不超過一年。
症狀和診斷
巴-希氏綜合征症狀可以突然發生，迅速發展，但通常逐漸起病。肝髒因充血而腫脹，有觸痛，液體從腫脹的肝表面漏入腹腔，腹痛和輕度黃疸，肝淤血致門靜脈內壓力升高。繼發症狀，如食管靜脈曲張出血，常在幾周後或幾個月後發生。
數月後可發生黃疸、發熱和肝衰竭的其他症狀。有時血栓增大還可以阻斷體內回流心髒最大靜脈的下分(下腔靜脈)，引起下肢和腹部腫脹。
特征性症狀是診斷的主要線索，經靜脈注入造影劑X線攝片可顯示靜脈阻塞的准確位置，磁共振成像(MRI)也可幫助診斷，肝活檢和超聲波掃描也有助於進行鑒別診斷。
治療
如果靜脈僅是狹窄而不是完全閉鎖，可使用抗凝血劑(預防血栓形成藥物或溶血栓藥物)，某些病人，需行外科手術，連接門靜脈與腔靜脈，通過繞肝的旁路降低門靜脈壓力。肝移植是最有效的治療方法。
