肝囊腫既不會影響肝功能，也不會發展為肝癌，所以這種囊腫通常不必理它，只要定期復查即可。超聲顯像廣泛應用以來，無症狀的先天性肝囊腫十分常見，且常為多發，中年女性較多，常伴多囊腎。先天性肝囊腫囊壁由上皮細胞組成，囊液多呈無色或透明，有出血者可呈棕色，多發囊腫常較小而遍布肝各部。
但如果肝囊腫長得實在太大，讓病人感覺不舒服時，可以進行治療。治療時也不必開刀，醫生可以在超聲波的引導下，將一根細細的針插入囊腫，用細針將囊腫內的液體抽出來，然後再注入純酒精，這樣囊腫才不會再次長大。如果囊腫長得很大，患者覺得很痛時，也可以考慮開刀治療，將囊腫連同囊腫的膜一起摘除，來解決病人的疼痛。但是一般都會選擇前者。
對於孤立性肝囊腫除非發生囊腫破裂、囊蒂扭轉或囊內出血等並發症，進行緊急手術治療外，擇期手術需要根據囊腫的大小、部位和病人的全身情況和自覺症狀而定。體檢中偶爾發現的無症狀的孤立性肝囊腫可以暫時采用保守治療，利用超聲檢查定期觀察，需要警惕惡變的的發生。大的肝囊腫有症狀出現者最好施行手術治療，因為穿刺抽液等保守療法一般容易復發，並且帶來細菌污染可能。多囊肝通常應采取非手術治療，由於其病變累及整個肝髒，除非采用肝移植，否則不能根治本病。然而，多囊肝一旦由於肝腫大壓迫胸腹部影響呼吸循環時，需考慮手術減輕壓力。可根據具體條件用以下手術方法：
1.肝切除術；
2.囊腫切除術；
3.囊腫開窗術或囊腫大部切除術；
4.囊腫內引流術；
5.囊腫穿刺抽液及硬化術。
多囊肝的手術：除非病變局限於肝的一葉，且伴有症狀；或疑有惡變者，一般多不主張手術治療。多囊肝當發現其中個別囊腫增大迅速，壓迫鄰近髒器，嚴重影響病人日常生活或心肺功能時，可以對較大的囊腫進行反復穿刺抽液。如果病人全身情況良好，肝功正常，也可作開窗術，以減輕壓力，緩解症狀，促使肝細胞再生。有條件者可進行肝移植，以徹底根治本病。
多囊肝合並多囊腎的治療：多囊肝的治療參照以上方案。多囊腎沒有症狀時，可觀察並定期復查腎功能。若出現症狀(如腰痛、血尿、高血壓、腎功能衰竭等)，則需要手術治療，包括穿刺或切開囊腫，降低囊腫壓力，有時可以延緩病變的進展和腎功能衰竭，必要時進行透析療法。根治的方法需要腎移植。
