潴留性肝囊腫：為肝內某個膽小管由於炎症、水腫、瘢痕或結石阻塞引起分泌增多，或膽汁潴留引起，多為單個，也可因肝鈍性挫傷，致中心破裂的晚期。病變囊內充滿血液或膽汁，包膜為纖維組織，為單發性假性囊腫。
先天性肝囊腫：由於肝內膽管和淋巴管胚胎時發育障礙，或胎兒期患膽管炎，肝內小膽管閉塞，近端呈囊性擴大及肝內膽管變性，局部增生阻塞而成，多為多發。
病理：
一、單發性肝囊腫：大小不等，直徑由數毫米至20厘米以上，可占據整個肝葉。囊腫呈圓形、橢圓形，多為單房，亦有多房或帶蒂囊腫。包膜完整，表面乳白色或呈灰色，囊壁厚度0。5～5毫米，囊內液體透明，有出血或膽汁時呈咖啡色，含少量白蛋白、粘蛋白、膽固醇、紅細胞、膽紅素等。
二、多囊肝：囊腫大小不一，最大容量可達1000毫升以上，小者如芝麻、綠豆大小，囊腫散布全肝或某一肝葉，以右葉多見。大體切面呈蜂窩狀，囊腔內含澄清透明液體，不含膽汁。肝囊腫甚大時可壓迫肝細胞，致萎縮性變，可引起膽管狹窄，致膽囊炎，可引起肝功能損害，最後出現腹水、黃疸，甚至食道靜脈曲張。
