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肝硬化時體內氨的來源及去路有哪些?

    (1)氨的來源:人體內氨的來源主要有兩條:①氨基酸分解代謝產生的(如各種脫氨基作用):這是體內氨的主要來源,稱為內源性氨;②由腸道吸收的:消化道產生的氨主要是腸道細菌分解含氮化合物產生的,稱為外源性氨。因此,當吃蛋白質多時,內源性和外源性均增多。

    (2)氨的去路:氨是一種有毒的物質,在正常人血液中含量甚低,一般不超過0.1mg%。可見氨在體內雖不斷產生,但又在不斷地迅速地變成其他無毒性含氮物質。其主要去路有:

    ①合成尿素:這是氨的一條主要去路,合成無毒的尿素,通過腎髒,隨尿排出體外。

    合成的原料:除氨以外,還有CO2

    合成的途徑:尿素的合成,並非是直接化合形成,要通過一個復雜的機構,稱為鳥氨酸循環。這個循環包括三個主要步驟:第一步驟是鳥氨酸先與一分子氨和一分子二氧化碳結合形成瓜氨酸;第二步驟是瓜氨酸再與另一分子氨反應,生成精氨酸;第三步驟是精氨酸被精氨酸酶水解,產生一分子尿素和一分子鳥氨酸。鳥氨酸可以再重復第一步驟反應。這樣每循環一次,便可促使兩分子氨和一分子CO2合成一分子尿素。

    尿素合成的場所:主要在肝髒。因為上述各步驟反應所需的酶,特別是精氨酸均存於肝髒。

    尿素主要從腎髒排出,當腎功能不良時,尿素排出減少,血液中尿素氮(BUN)含量明顯升高。檢查此項指標,可作為腎功能的一種方法。

    ②合成谷氨酰胺:體內的氨除主要用於合成尿素外,還有一部分能與谷氨酸結合,生成谷氨酰胺。谷氨酰胺沒有毒性,經血液循環運到腎髒,在腎小管上皮細胞內被谷氨酰胺酶水解,再生成氨和谷氨酸。所生成的氨即腎小管上皮細胞泌氨作用的氨,可直接排入尿中。

    另外,氨又可以氨基化其他的α-酮戊酸,以變回另外一種α-氨基酸,這就是體內非必需氨基酸合成的途徑。氨還可以合成其他含氮化合物,如嘌呤鹼和嘧啶鹼等。

    如上所述,氨有很強的毒性,動物實驗證明,血氨含量達5mg%時,可造成兔的死亡。氨在肝髒合成尿素是氨的一條重要去路,當肝功能嚴重受損時,尿素合成發生障礙,血氨增高,氨進入腦組織而影響能量代謝(如三羧酸循環),可以引起昏迷,所以稱為肝昏迷。

    基於氨的來源和去路的道理,如果是由於血氨增高而引起的肝昏迷,治療原則就該是減少來源,增加去路。如少食蛋白質(減少內源性氨),灌腸,減少糞便在腸內停留,用廣譜抗菌素殺死腸道細菌(減少外源性氨);用精氨酸或谷氨酸治療,前者促進鳥氨酸循環合成尿素,後者使谷氨酸與氨結合生成谷氨酰胺,均增加氨的去路。

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