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膽汁性肝硬化應該如何治療?

  膽汁性肝硬化應該如何治療?

  1.熊去氧膽酸

  heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例pbc患者,發現熊去氧膽酸可使膽汁淤積症的血清標志物得到改善,3個月內可使血清膽紅素明顯下降,血清鹼性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及igm均明顯下降,某些患者肝組織病變得到改善。

  2.d-青霉胺

  能降低肝內銅水平,抑制炎性反應,減輕纖維化,延長患者生存期,開始量為每日0.125g,每2周增加0.125g,直至維持量每日0.5g,應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少,應每周查尿蛋白,4周後每月查1次,觀察白細胞計數變化,必要時需中止治療。

  3.免疫抑制藥

  ①環胞素a,對ts有明顯作用,但因有肝腎毒性不宜久用,每日10mg/kg,治療8周後血清鹼性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤,早期小劑量(每日15mg,分3次口服,每周1次)應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤,可改善膽管的排洩,似對皮膚瘙癢有效,但副作用較大,且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg,需長期用藥。

  4.對症治療

  (1)瘙癢 可用抗組織胺藥物,如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5~10g,劑量從小量開始,以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁,每日4~20g,能與膽汁酸結合,對肝性瘙癢有效。

  (2)骨質疏松及骨化 可采用維生素d每日1~2萬u肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg,稀釋到葡萄糖液靜脈滴注,每日1次,10日1療程,需要時間隔2~3月重復1療程。

  (3)夜盲症 維生素a,每日2.5~5萬u。血清鋅低於正常可口服硫酸鋅,每日220mg,連服4周,至暗適應恢復正常。

  (4)凝血機制障礙者 維生素k1,每日10mg。

  (5)肝移植 pbc終末期患者為肝移植對象。

  (6)飲食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食,多食蔬菜。

  (7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。

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