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先天性肝纖維化是什麼

  肝纖維化分為先天性纖維化和後天肝纖維化兩種。我們知道,肝纖維化是肝髒疾病向肝硬化發展的必經階段,若不及時治療,對於人體的危害很大。很多慢性肝病,像慢乙肝等都可能導致肝纖維化,這就屬於後天肝纖維化。什麼是先天性纖維化呢?可能很多人沒有聽說過,本文就和大家一起來認識一下。

  先天性肝纖維化是一種比較少見的遺傳性疾病,也可看作遺傳性的先天性畸形,主要以門管區結締組織增生、小膽管增生為主要特征。而根據不同的臨床表現又可分為四種:無症狀型、門脈高壓型、門脈高壓合並膽管炎型和膽管炎性。

先天性肝纖維化是什麼

  一般情況下,通過肝活檢就可以診斷先天性肝纖維化:

  1、肝內膽管擴張和增生,擴大的膽管上皮覆以正常的柱狀上皮細胞,可伴有肝內膽管發育畸形或海綿狀擴張。

  2、肝組織內呈現寬大致密且炎症不明顯的膠原纖維間隔,或纖維束彌漫穿插於固有的肝小葉內。

  3、肝細胞板排列大致正常,一般無肝細胞結節性再生,不形成典型的假小葉結構。

  專家提示:不管是先天性肝纖維化還是後天肝纖維化,若不能及時有效治療,對人體的危害都是很大的,如果不積極的治療,那麼發展成為肝硬化只是早晚的事情,此外還會誘發多種並發症,危及患者的生命。

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