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代謝性肝硬化都有什麼類型

   代謝性肝硬化都有哪些類型?

  1、血色病系由鐵代謝障礙,過多的鐵質在肝組織中沉著所引起的肝硬化。多數病例呈小結節性肝硬化,晚期病例亦可表現為大結節性肝硬化。臨床上主要有肝硬化、糖尿病皮膚色素沉著及性腺萎縮等表現,均系含鐵血黃素沉著於髒器和組織所致。

  2、肝豆狀核變性或稱Wilson病,多見於青少年,由於先天性銅代謝異常,銅沉積於肝腦組織而引起的疾病,其主要病變為雙側腦基底核變性和肝硬化,臨床上出現精神障礙,錐體外系症狀和肝硬化症狀,並伴有血漿銅藍蛋白降低,銅代謝障礙和氨基酸尿等,本病為大結節性肝硬化。

  3、半乳糖血症,為嬰幼兒及少年疾病。由於肝細胞和紅細胞內缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰轉換酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細胞,造成肝髒損害,並可致肝硬化,此病多屬小結節性肝硬化。其臨床表現為嘔吐、腹瀉、營養不良、黃疸、腹水、白內障、智力遲鈍、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。

  4、纖維性囊腫病或粘稠液阻塞症肝髒常有脂肪變和纖維化,膽道被嗜酸粘液阻塞而發生淤膽、膽管擴張和扭曲。肝髒多呈大小結節混合性肝硬化。少數病例可有門靜脈高壓症和食管靜脈曲張出血。

  5、1-抗胰蛋白酶缺乏症 1-抗胰蛋白酶是由肝髒合成的低分子糖蛋白,占血清1-球蛋白80%~90%。本症多見於小兒,偶見於成人,其發病機理還不清楚,臨床表現為慢性肝炎、肝硬化,其病理表現為小結節或大結節性肝硬化。

  6、糖原貯積病,只有第4型糖原貯積病伴有肝硬化,多見於兒童。由於缺乏澱粉-(1,4,1,6)-轉葡萄糖苷酶而致肝細胞內有大量糖原貯積。臨床表現肝呈大結節狀進行性腫大,常伴有脾腫大、黃疸和腹水,因肝硬化病變呈進行性加重,最後可有肝功能衰竭。

  7、酪氨酸代謝紊亂症或稱酪氨酸血症是由酪氨酸代謝紊亂所引起。肝硬化,低磷酸血症引起的佝偻病,多發性腎小管回吸收缺陷,血和尿中酪氨酸濃度增高為其臨床特征。

  代謝性肝硬化都有哪些類型就先介紹到這,長期飲酒可能會導致酒精性肝硬化的發生,而且,飲酒還可能會加重肝硬化的病情,容易引起出血症狀或者是更加厲害的情況發生,所以平常要注意肝病護理,患者最好是戒酒。

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