我們知道肝纖維化是一種比較嚴重的疾病，是乙肝患者轉化為肝硬化、肝癌的必經階段。但是很多人卻並不了解什麼是先天性肝纖維化，為什麼會有先天性肝纖維化的患者出現呢?
肝病專家指出，先天性肝纖維化是種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區結締組織增生、小膽管增生為特征，病程後期一般均會導致門脈高壓症，50%的患者可因消化道大出血死亡。
要想了解什麼是先天性肝纖維化，還需要了解一下它的由來。先天性肝纖維化屬常染色體隱性遺傳性疾病，其父母任一方若為雜合子，其表型多正常，而其子女患CHF之機會均等。可一家同時有數人發病，近親結婚者的子女可增加患本病的機會。
那先天性肝纖維化的臨床症狀有哪些呢?肝病專家繼續介紹，先天性肝纖維化病人多數在5～20歲出現症狀，但小部分病人可在出生時即出現。主要表現為嘔血、便血(消化道曲張靜脈破裂出血)、腹部包塊(肝脾腫大)、肝脾區不適或脹痛、貧血(脾亢所致)、反復發作的發熱(並發膽管感染所致)。合並Caroli病時可伴有反復發作的上腹痛(並發肝內膽管結石)、發熱、黃疸等。合並多囊腎者可最終出現尿毒症的症狀。
最後，肝病專家提醒，如果得了先天性肝纖維化，一定要及時到醫院進行綜合檢查，要用樂觀的心態及時進行治療。只要治療得當，肝纖維化是可以逆轉的。
