原發性膽汁性肝硬化(PBC)是肝內膽管進行性破壞並以慢性膽汁淤積為主要特征的不明原因的疾病.
發病機制
原發性膽汁性肝硬化經歷四個典型的發展階段,Ⅰ期是正常的膽管發生糜爛伴有片狀炎症及間隔和小葉間膽管破壞,也可發現肉芽腫.Ⅱ期接著發生膽管增生,門管區開始被破壞,炎症向肝實質擴散,膽管大量增生,門脈周圍纖維化形成.Ⅲ期膽管增生及炎症程度降低,纖維條索與門管區相連,Ⅰ帶內出現明顯的膽汁淤積和Mallory玻璃樣變.Ⅳ期出現堅硬,規則,膽汁染色明顯的再生小結,形成肝硬化.如果無肉芽腫及特征性的膽管病變就很難將原發性膽汁性肝硬化與其他類型的肝硬化相區別.與組織學分期有關的問題是,上述各期之間有明顯的重疊,尤其是Ⅱ,Ⅲ期,並且分期可能不反映臨床狀況(如一個Ⅲ期病變的病人可能無臨床表現).
症狀和體征
盡管原發性膽汁性肝硬化在各年齡組男女人群中都可發生,但90%以上發生在35~70歲的女性病人,而且往往潛隱發病.大約50%的病人在發現時無症狀,僅在常規血清生化檢查時出現異常.
在約50%的病人,皮膚瘙癢和/或原因不明的疲倦是最初的症狀,而且可能在幾個月甚至幾年後才出現其他臨床表現.大約50%的病人肝髒腫大,堅硬,但無觸痛；25%的病人脾髒腫大；約15%的病人同時出現皮膚黃瘤和黃斑瘤；10%的病人發生色素過度沉著；20%的病人出現黃疸,並隨著時間進展,與其他症狀合並存在.其他可能出現的臨床表現包括杵狀指,代謝性骨病(如骨質疏松),外周神經病,腎小管酸中度和脂肪瀉(由於膽汁淤積和胰腺分泌功能障礙引起).隨著病情的進展,肝硬化的所有特征及並發症都可出現.原發性膽汁性肝硬化常與自身免疫性疾病有關(如類風濕關節炎,硬皮病,干燥綜合征和自身免疫性甲狀腺炎).
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