原發性膽汁性肝硬化(PBC)是一種慢性進行性自身免疫性疾病，主要發生在年齡超過40歲的女性患者，而25歲以下的人群較少發病。組織學表現以匯管區炎症、免疫介導的肝內小膽管破壞為特征。免疫異常主要表現為除抗線粒體抗體(AMA)陽性之外，還可出現ANA、SMA以及核心蛋白gp210、核心蛋白p62與核纖層蛋白sp100三種特異性自身抗體。原發性膽汁性肝硬化發病機制仍不清楚，熊去氧膽酸（優思弗）是經FDA批准唯一用於治療原發性膽汁性肝硬化患者的藥物，西醫除優思弗以外基本上無任何其它治療方法，對於晚期病人單純使用優思弗效果差，這就使很多患者面臨無藥可救的境地。對於晚期PBC患者，肝移植是唯一的治療選擇。肝移植術後1年生存率為92%，5年生存率為85%。但術後3年復發率是15%，10年達30%。
原發性膽汁性肝硬化對於很多基層醫生和非肝病科醫生來講並不熟悉，因為本病的診斷需要自身抗體的檢查，而很多基層醫院無法開展，故大量的患者得不到及時的確診。實際上本病並非少見，近年來隨著臨床監測水平的提高，診斷率大大提高。首先讓我們簡單了解一下這個病。
原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝髒疾病，為一種原因尚不清楚的慢性肝內膽汁淤積，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發表現。 原發性膽汁性肝硬化多發生於中年以上婦女，女性發病約占８０－９０％。
臨床表現
1.皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉著；
2.疲乏無力、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕；
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