神經精神紊亂為其主要特征，主要由於門脈的靜脈血繞過肝髒流入體循環所致，發病機制有氨中毒學說，氨硫醇及短鏈脂肪酸協同毒性作用學說，假性神經遞後學說及氨基酸代謝失衡學說。
【診斷要點】
1．病史：有肝硬化、肝癌、門體靜脈分流術等原發疾病史，並有上消化道出血。放腹水、大量利尿、高蛋白飲食、安眠藥、感染等誘因。
2．臨床表現：前驅期（Ⅰ期）以輕度情緒、性格改變為主，如興奮、激動等。昏迷前期（Ⅱ期）以意識錯亂及行為失常為主，如定向障礙、嗜睡和興奮交替，肌張力增高，病理反射陽性等，出現撲翼樣震顫，最具特征。昏睡期（Ⅲ期）以昏睡和嚴重神志錯亂為主，喚之能醒，但不能正常回答，共濟失調。昏迷期（Ⅳ期），是淺昏迷逐漸轉入深昏迷，意識完全喪失，各種反射消失，瞳孔放大。
3．實驗室檢查：血氨升高，血漿氨基酸失衡，支鏈氨基酸減少，芳香氨基酸增高，二者比值≤1（正常》3），肝功能檢測，常有慢性肝功能損害的表現。
4．腦電圖檢查：兩側前額及頂部出現對稱的高慢波。
