膽汁淤積肝硬化，因膽道阻塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，它分為原發性膽汁性肝硬化（PBC）和繼發性膽汁性肝硬化。後者是由肝外膽管長期梗阻而引起的。一般認為原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，在臨床上病情緩解與惡化是交替出現的，並且常常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎以及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等等。
1在臨床表現上，分為早期（症狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，少數患者有肝腫大，約25%有脾腫大，其中日輕夜重的瘙癢可作為首發症狀）；無黃疸期（少數患者的掌、跖、胸背皮膚有結節狀黃疣等）；黃疸期（此時伴有骨質疏松等）；終末期（肝脾明顯腫大、瘙癢、疲乏感加重等）。
2臨床上檢查的方法有多種，比如實驗室檢查（血膽紅素增高、血清鹼性磷酸酶增高、血脂增高、肝功能檢查、免疫學檢查等）；膽道造影（可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法等）；肝穿刺活檢（活體病理檢查）。
3治療方法以及藥物抑制，一是熊去癢膽酸（可使膽汁淤積症的血清標記物得到改善）；二是D-青霉胺（能降低肝內銅水平，抑制炎性反應）；三是免疫抑制藥（如環孢素A；氨甲蝶呤；硫唑嘌啉等等）。
注意休息，需對症下藥；不宜食用有升發性的食物，如公雞、鯉魚、鹵水豆腐等；忌食酒、霉變食物、生硬、麻辣強烈刺激食物；做到少食多餐，定時定量。
