病例介紹
患者，男性，15歲，因“皮疹1月，乏力納差、身目黃染3周”來我院就診。
患者1月前無明顯誘因下出現四肢皮膚淡紅色皮疹，凸起於皮面，不伴瘙癢，無腹痛、腹脹、關節痛等不適。於當地醫院服中藥治療，皮疹消退，但隨後出現劍突下持續性隱痛，與飲食無明顯關系。3周前當地醫院診治，查ALT 420 U/L，即予中藥治療共4天，患者出現明顯嘔吐、乏力、納差、身目黃染，復查ALT升至1 200 U/L，Tbil 97.9 μmol/L，DBIL 70.6 μmol/ L ，遂轉至上級醫院治療，完善相關檢查，ALT為1 329 U/L，AST為1 717 U/L，TBIL為203 μmol/L，DBIL 125 μmol/L，PT 24.2秒，白蛋白34.8 g/L，肝炎系列(-)，腹部超聲示：肝內膽管管壁彌漫性增厚，膽囊壁水腫，脾大。予輸白蛋白，丙球，血漿，護肝，退黃相關治療，患者病情沒有明顯好轉。乏力納差加重，復查白蛋白最低降至10.2 g/L，PT延長為54.8 s，TBIL升高為341 μmol/L。7天前出現畏寒、高熱、體溫達39.5℃，顏面和雙下肢浮腫，3天前出現口腔粘膜白斑、鼻衄症狀，無牙龈出血、口腔皮膚粘膜出血點，偶有干咳，無痰，無胸悶、胸痛、咯血。自訴尿量減少，尿色深黃。
1.體格檢查
神清疲倦，顏面眼睑浮腫，全身皮膚鞏膜重度黃染，口腔粘膜布滿白色斑塊。右下肺呼吸音弱，叩診濁音。心髒聽診無特殊。腹部稍膨隆，腹壁靜脈無曲張，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移動性濁音(+)。雙下肢輕度凹陷性浮腫。生理反射存在，病理反射未引出。
2.入院後輔助檢查
肝功能嚴重損害(Child分級C級)，經治療恢復至A級；4月26日開始始全血細胞減少，6月16日血象接近正常；自身免疫檢查(-)；肝炎病毒檢查(-)。胸部CT：雙側胸腔積液，雙肺滲出性病變，不排除炎症。腹部CT：肝大、脾大，少量腹水。5月6日骨穿：增生減低，見噬血現象；骨髓活檢：增收低下，造血組織少，巨核細胞相對增多。5月26日骨穿：刺激性骨髓象；骨髓活檢：增生大致正常。
3.入院後的治療過程
患者入院後予以護肝、降酶、退黃(易善復、思美泰、阿拓莫蘭、美能等)及利尿、輸注白蛋白、抗感染等處理，患者持續發熱，並出現三系減少，予格拉諾賽特靜脈及皮下注射，白細胞可上升至正常，維持3～5天再次下降，反復輸注濃縮紅細胞及血小板，並予以輸注丙種球蛋白。並予以復達欣、美平、泰能、特治星等抗生素及科賽斯、伏立康唑抗真菌治療，於5月27日退熱。患者住院期間出現多尿，每日3 000～5 700 mL。
