任何原因引起的肝內、外膽管疾病。導致膽汁淤積。皆可發展為膽汁性肝硬化。分原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化。
【膽汁性肝硬化的原因】
膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC)和繼發性膽汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。後者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病。淋巴細胞被激活後。攻擊中。小膽管。導致炎症反應。組織學上。頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝髒同種移植的排斥反應有許多相似之處。
【膽汁性肝硬化應該做的檢查】
1、實驗室檢查
(1)血膽紅素增高以直接膽紅素為主。尿膽紅素陽性。由於膽紅素從膽汁中排出減少。糞膽原及尿膽原均減少。
(2)血清鹼性磷酸酶增高鹼性磷酸酶的來源是膽小管上皮。PBC可在臨床症狀出現之前即有鹼性磷酸酶的明顯增高。
(3)血脂增高特別是磷脂和膽固醇增高最明顯。甘油三酯可正常或中度增高。
(4)肝功能檢查血清膽酸濃度增加。凝血酶原時間延長。早期注入維生素K後可恢復正常。晚期肝功能衰竭時則不能矯正。血清白蛋白在疾病早。中期正常。晚期則減少;球蛋白增加。主要為α2。β及γ球蛋白增高。
(5)免疫學檢查抗線粒體抗體的陽性率可達90%～100%。可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%。少數隱匿性肝硬化。系統性紅斑狼瘡及類風濕性關節炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體。少數有抗平滑肌抗體和抗核抗體。1/2類風濕因子陽性。血清IgM可增高。
抗線粒體抗體。鹼性磷酸酶。IgM三者並存對PBC有確診意義。
2、膽道造影
可用靜脈法。經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法。以除外肝外膽道梗阻。
3、肝穿刺活檢
活體病理檢查。有確診價值。但如膽汁淤積嚴重。或有出血傾向應慎重考慮。必要時行剖腹探查並活檢。
【膽汁性肝硬化有哪些疾病】
①肝性腦病(肝昏迷)
是最常見的死亡原因。
②上消化道大出血
其中因門脈高壓引起的胃底或食道靜脈曲張破裂為多見，其他如出血性糜爛性胃炎，胃、十二指腸潰瘍，贲門粘膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。
③感染
肝硬化患者易發生氣管炎、肺炎、腸道感染、自發性腹膜炎及革蘭氏陰性桿菌敗血症等。
④原發性肝癌
肝硬化和肝癌關系令人矚目，推測其機理可能是乙肝病毒引起肝細胞損害而繼發的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝細胞的整合和肝硬病人免疫功能改變等因素有關。
⑤肝腎綜合征
肝硬化合並頑固性腹水持續時間長，或合並感染，原有肝病加重等因素，出現少尿、無尿、氮質血症、低血鈉、低尿鈉，初始腎髒往往無器質性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭。此並發症預後極差。
【膽汁性肝硬化容易與哪些疾病混淆】
包括梗阻性黃疸。如總膽管結石。總膽管瘤。胰頭及膽管狹窄等。主要鑒別方法為膽道造影。應與下列疾病鑒別：
1、慢性活動性肝炎
凡抗線粒體抗體陽性。伴有膽淤及組織學上有膽管異常者。應首先除外慢活肝。我國慢活肝膽淤型較PBC多見。短期皮質激素治療的效果觀察有助於區別這兩種病。
2、硬化性膽管炎
此病少見。主要累及大膽管。上述免疫標志物陰性。且多有細菌感染性發熱。膽管系統造影可幫助鑒別。
3、藥物引起的黃疸
多由個體過敏引起。有服藥史。在服藥後數周之內發病。黃疸可持續數年。常伴血嗜酸細胞增高。肝活檢沒有典型的PBC組織學表現。
