膽汁淤積是指膽汁流的形成和排泌障礙，可由肝細胞或膽管上皮的膽汁分泌障礙或膽汁流的阻斷所致。區分這兩種膽汁淤積對於治療有一定指導意義，因為主要用於促進膽汁分泌的藥物並不適用於膽管阻塞的病例。但無論何種原因引起的膽汁淤積均可導致膽汁酸等毒性物質的潴留，引起肝細胞損傷和膽汁淤積性肝病。肝內膽汁淤積包括原發性膽汁性肝硬化（PBC）、原發性硬化性膽管炎（PSC）、妊娠期膽汁淤積、全胃腸外營養導致的膽汁淤積和藥物誘導性膽汁淤積等。遺傳性疾病如囊性纖維化和進展性家族性肝內膽汁淤積臨床相對較為少見。
一、原發性膽汁性肝硬化
PBC是一種慢性非化膿性肉芽腫性膽管炎，主要影響中等大小的肝內膽管，特別是肝內小葉間膽管。本病以女性易患（超過90％），發病中位年齡為50歲。疲勞和瘙癢分別見於85%和70%的PBC患者。大多數病例可通過升高的鹼性磷酸酶（ALP）和血清抗線粒體抗體（AMA）陽性診斷，而抗線粒體2型抗體（AMA-M2）陽性更有診斷價值。除AMA外，ANA同樣是一個重要抗體，在PBC患者中的陽性率為50%，尤其當AMA陰性時可作為其診斷的一個重要指標。近來，越來越多學者認為ANA與PBC嚴重程度相關，可成為判斷預後的指標。PBC中ANA的常見熒光模式為多核點型、核周型和抗著絲粒型。膽汁淤積性肝功能改變、抗線粒體抗體（AMA）和/或AMA-M2型滴度大於1：40以及相應的組織病理學特點三者具備時，可作出“確定性”PBC的診斷，而具備其中任何兩項者則為“可能性”診斷。95%的PBC患者IgM水平可增高，但少部分患者亦可正常。
熊去氧膽酸（UDCA，13-15 mg/Kg體重）可顯著改善PBC患者的肝髒生化參數包括膽紅素水平，而膽紅素水平是PBC患者的重要預後指標之一。多項研究證實UDCA可顯著改善肝髒組織學。UDCA能否改善PBC患者的遠期生存率尚有爭議。PBC患者的病程、治療劑量和療程等方面的差異可能是造成研究之間差異的主要原因。一般來說，病程越短的患者（如I、II期患者）對UDCA應答越好，而對UDCA完全應答者生存期與當地健康人的預期壽命無顯著差異。因此，早期發現和治療PBC病例顯得格外重要[1]。
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