纖維化膽汁淤積性肝炎是一種獨特類型的肝炎,感染的肝移植病人應用大劑量免疫抑制劑後,移植肝發生病毒再現或再感染,病情迅速惡化,常在數月內死於肝功能衰竭。
病因:最初報告發生在移植肝的感染;以後發現慢性攜帶的病人腎移植、骨髓移植、心髒移植後,因應用大量免疫抑制劑而肝內病毒省再活動也可發生;並且感染後同樣可合並纖維化淤膽性肝炎。
病毒:血清病毒高水平;肝內病毒高復制狀態,肝細胞病毒高含量,肝細胞胞漿內病毒抗原和高表達,且與病變的程度一致,提示在纖維化膽汁淤積性肝炎,病毒有致病變效應。
肝組織學特征:匯管區周圍纖維化,向血窦周圍發展。肝細胞重度氣球樣變性,大量肝細胞壞死和凋亡,有廣范圍的融合性壞死,但炎症細胞浸潤相對稀少。嚴重的肝細胞病變,卻有許多毛玻璃樣改變。肝細胞膽汁淤積和毛細膽管膽栓,壞死區有活躍的膽小管反應。
臨床特征:膽汁淤積性肝炎發生急性肝功能衰竭。嚴重的消化道症狀:惡心、嘔吐,食欲消失。深度黃疸,進展迅速。常有腹水,易合並腹膜腔感染。出血傾向明顯。終末期發生肝性腦病和肝腎綜合征。病人多死於肝功能衰竭。
血生化檢查:高膽紅素血症,結合型為主。肝酶增高,顯著超過和。凝血酶原時間延長。核苷類似物的防治價值:纖維化淤膽型肝炎的獨特病因是病毒高度復制,且具致細胞病變效應。拉米夫定能迅速抑制病毒復制,故是首選的防治藥物。慢性HBV感染者在組織或器官擇期移植前周,,移植後可抑制病毒在極低水平,用大劑量免疫抑制劑後仍可保持極低的病毒水平。纖維化淤膽型肝炎發病後,早期應用可控制病變發展。