急性妊娠脂肪肝(AFLP)是妊娠末期發生的以肝細胞脂肪浸潤、肝功能衰竭和肝性腦病為特征的疾病，其發病率約為1/130000孕婦，孕婦及胎兒死亡率分別達33.3%和66.7%，預後較差，以初產婦和雙胎妊娠多見，再次妊娠時少有復發傾向。
1、病因與發病機制
AFLP的病因及發病機制尚未闡明，目前尚未見遺傳因素與本病有關的報道，孕婦血清學檢查和病毒培養陰性亦不支持感染因素致病的可能，大多數孕婦沒有明確的毒物接觸史。目前，多數人認為妊娠後體內性激素水平的變化與本病有直接關系，孕婦體內雌激素、生長激素、兒茶酚胺等水平升高，加之妊娠末期孕婦處於應激狀態，使脂肪動員增加，脂肪酸進入肝髒增加，肝內三酰甘油合成增多，糖原儲備減少，均有利於脂肪在肝細胞內沉積。而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白質代謝紊亂，某些氨基酸缺乏，脂蛋白缺乏，這些均可促進肝細胞脂肪變性和脂肪沉積。肝腎綜合征時，腎小管細胞也會出現脂肪變，提示肝外器官也可能發生類似肝細胞受損的病理改變。由於近半數的AFLP孕婦合並先兆子痫或子痫症狀，故有人提出AFLP屬先兆子痫的一種特殊表現。
2、病理
AFLP的病理改變為肝髒大小正常或輕度縮小，色黃質軟，光滑，切面油膩。組織學改變主要是彌漫性肝細胞脂肪變性和脂肪浸潤，脂肪變性是微囊泡狀，脂肪變可侵及整個肝小葉，匯管區可有炎細胞浸潤，也可見少量肝細胞壞死和淤膽。
3、臨床表現
通常AFLP發生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26～30歲的孕婦多見，患者約48%是初產婦，其中14%是雙胎孕婦，嬰兒男女性別比為3：1。AFLP起病急驟，主要臨床表現為乏力、厭食、惡心、嘔吐、腹痛，有出血傾向，可迅速轉入昏迷;約90%的患者可出現持續性惡心和嘔吐，腹痛以右上腹或劍下明顯。起病後數日隨病情進展，可出現進行性黃疸加重，黃疸多呈梗阻性;伴有嚴重出血傾向時，可出現鼻衄、齒龈出血、皮膚粘膜出血、消化道出血、陰道出血，重者可出現DIC。少數患者可出現頭痛、發熱、腹瀉、背痛等。查體可見急性病容，肝髒進行性縮小，腹水，黃疸迅速加深，發熱，意識障礙程度不一，嚴重者可迅速昏迷，甚至死亡。
AFLP患者多有不同程度的妊娠水腫、蛋白尿和高血壓，合並腎功能衰竭者約占50%。病情嚴重者可於發病後7～12天引起流產、死胎或早產死嬰。AFLP的病情進展迅速，休克、DIC、敗血症、肝功能衰竭和腎功能衰竭是其死亡原因。
4、實驗室與特殊檢查
4.1 血常規 白細胞計數增加達(20～30)×109/L，中性粒細胞比例增加，貧血為正細胞色素性，血小板計數正常或降低。
4.2 生化檢查 ALT、AST均升高明顯，γ-GT、ALP輕中度升高，血清總膽紅素常大於171μmol/L，以結合膽紅素升高為主，血清白蛋白降低，約1/4患者出現低血糖。腎功能損害時，出現血尿素氮和肌酐升高，繼發胰腺炎時血、尿澱粉酶可升高。
4.3 超聲檢查 肝實質回聲光點增強，表現為亮肝，肝體積縮小，其敏感性不及CT。
4.4 CT檢查 顯示大片肝密度降低區，CT值可降至正常限值的一半。
4.5 肝活檢 對肝活檢組織進行冰凍切片並進行特異脂肪染色，是診斷AFLP的重要檢查方法之一。
5、診斷與鑒別診斷
AFLP的早期診斷困難，主要依靠病史、症狀、體征、實驗室檢查和肝活組織切片做出診斷。AFLP主要應與急性病毒性肝炎、肝內膽汁淤積、藥物性肝病、先兆子痫等疾病相鑒別。
6、治療
AFLP尚無特效療法，一旦確診應及早終止妊娠，可行剖宮產或引產，以改善患者預後。同時給予支持和對症治療。通過外周靜脈補充各種營養素必要時通過中心靜脈進行靜脈營養，維持水電解質平衡。可適量應用肝泰樂、肝得健、蛋氨酸、復方膽鹼等藥物。對伴有貧血或出血傾向明顯者可適量補充紅細胞、血小板及新鮮冰凍血漿等;有腹水者給予白蛋白、利尿劑和放腹水治療;伴肝性腦病時要限制蛋白質攝入量，並給予有關藥物治療，同時積極治療DIC、胰腺炎、消化道出血等。腎上腺皮質激素和免疫調節劑對提高AFLP患者生存率有一定效果，可酌情選用。肝移植是一種新的治療方法，由於AFLP是可逆性疾病，故應慎重選擇。
